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特發(fā)性肺纖維化的治療

  特發(fā)性肺纖維化急性病例用糖皮質(zhì)激素,通常潑尼松0.5~1mg/kg×d,分3次服用,1~2個(gè)月,待主觀和客觀指標(biāo)(X線和肺功能)達(dá)最佳水平,不斷繼續(xù)好轉(zhuǎn)時(shí),逐漸減量至25mg/d,晨15mg,下午10mg,醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理維持2個(gè)月,再減至20mg/d,分兩次服用2~3個(gè)月。20mg/d后每次減量2~5mg.最后維持量為5~7.5mg/d,空腹一次服用,療程不少于1年。但在治療期間,要注意并發(fā)肺結(jié)核,應(yīng)及時(shí)診治。

  老年病人,發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥,胸片示廣泛肺纖維化,蜂窩肺者,只對(duì)癥治療,吸氧,不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者,可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。

  繼發(fā)感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的因素,故預(yù)防和及時(shí)控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。

  在IPF激素治療仍有爭(zhēng)議。但是由于缺少肯定的或特異性的治療,在活動(dòng)性IPF、甚至不能確定活動(dòng)性但無激素禁忌證者,激素仍被許多作者所推薦。潑尼松1.0~1.5mg/(kg×d)治療2~3周,醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理若能耐受,按此劑量持續(xù)3個(gè)月,再逐步減至0.25g/(kg×d),繼續(xù)6個(gè)月,以后緩慢減至維持量。激素反應(yīng)不佳或有禁忌時(shí)則加用或改用環(huán)磷酰胺。對(duì)激素治療大約有1/5~1/4病人有客觀指標(biāo)改善,半數(shù)病人臨床癥狀有所減輕。潑尼松亦可與硫唑嘌呤聯(lián)合用于單一激素反應(yīng)不佳者。IPF可能是肺移植最好適應(yīng)證之一,尚在深入研究中。

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