抗磷脂綜合征（antiphospholipid syndrome, APS）是由抗磷脂抗體（antiphospholipid antibodies, aPL）引起的一組臨床征象的總稱，臨床上可出現(xiàn)動脈和（或）靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少和繼發(fā)于微血栓的腎損害等表現(xiàn)。APS可以獨立發(fā)生（原發(fā)性抗磷脂綜合征，PAPS），也可與自身免疫性疾病有關(guān)（繼發(fā)性抗磷脂綜合,SAPS），尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。APS的血栓形成可發(fā)生于任何的血管和器官系統(tǒng)，但近年來才對其累及腎內(nèi)血管引起的損害有所認(rèn)識。APS的腎損害主要包括腎動脈或靜脈血栓形成、腎動脈狹窄和APS腎病（antiphospholipid syndrome nephropathy, APSN）。Nochy等［1］在1999年首次描述了原發(fā)性APS患者的APSN，并指出APSN是一種以無免疫復(fù)合物沉積的急性血栓形成和血管纖維性閉塞為特點的腎內(nèi)血管閉塞性損害。2002年他們又對114例SLE患者進行了回顧性研究,發(fā)現(xiàn)32％（36/114）SLE患者的腎活檢組織中出現(xiàn)了APSN的病理變化［2］。然而，目前國內(nèi)外對繼發(fā)于SLE的APSN（SLE-APSN）的研究并不多，認(rèn)識仍不夠深入。

　　APSN是血管性腎病的一組綜合征，臨床上常常表現(xiàn)為高血壓、血尿、蛋白尿、急性和（或）慢性腎功能不全等［2，3］。在Daugas等［2］的研究中，同時有狼瘡性腎病（lupus nephropathy ，LN）和APSN的患者高血壓發(fā)生率為60%（21/35），明顯高于僅有LN的患者（28%，21/76），而且高血壓與SLE-APSN的這種相關(guān)性可見于WHOⅡ型～Ⅴ型的LN患者。由于APSN是發(fā)生高血壓、腎功能明顯改變和腎間質(zhì)嚴(yán)重纖維化的獨立危險因素［2］。因此，當(dāng)其疊加于LN后可成為附加的危險因素而更易造成SLE患者腎功能不良，并可能加快終末期腎病的進展。

　　目前由于APSN的臨床和組織學(xué)表現(xiàn)還無一個明確的范圍，使得目前尚無一個非常嚴(yán)密的診斷標(biāo)準(zhǔn)。Tektonidou等［3］對151例SLE患者的研究結(jié)果顯示，SLE-APSN的發(fā)病與狼瘡抗凝物（LAC）和aCL的存在有關(guān)，伴有aPL的SLE患者有39.5%（32/81）診斷為APSN，而無aPL的SLE患者的APSN發(fā)生率僅為4.3％（3/70）［3］。但有研究發(fā)現(xiàn)，SLE-APS患者發(fā)生APSN在統(tǒng)計學(xué)上主要是與LAC有關(guān)，而與aCL無關(guān)［2］。根據(jù)2002年Daugas等提出SLE-APSN主要依靠腎臟病理學(xué)檢查的診斷標(biāo)準(zhǔn)（血栓性微血管病、肌化的血栓伴再通，小動脈纖維性內(nèi)膜增生，動脈纖維性閉塞和被膜下局灶性皮質(zhì)萎縮），本例患者腎臟活檢標(biāo)本具有上述5種病理變化，雖然目前還沒有抗磷脂抗體陽性的證據(jù)（aCL陰性，LAC和抗β2-糖蛋白Ⅰ抗體未檢測），但有SLE的基礎(chǔ)可診斷為APSN。由于合并APSN后可嚴(yán)重影響SLE患者的腎功能和預(yù)后［2］，因此病理科醫(yī)生仔細(xì)檢查腎活檢標(biāo)本，對及時發(fā)現(xiàn)APSN改變非常重要。一旦確定APSN的診斷，除應(yīng)針對原發(fā)病狼瘡的治療比如激素和免疫抑制劑治療，還應(yīng)考慮血管保護治療和抗栓治療（如抗血小板藥、肝素或LMWH、口服抗凝藥等），雖然這些治療措施還沒有高級別證據(jù)的支持。