診斷要點
（1）發(fā)紺是本病突出表現(xiàn)，大部分病例出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫?；顒訒r喜蹲踞也是本病的特征之一。劇烈運動時，可有缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、青紫加重、神志障礙，嚴重時可出現(xiàn)暈厥、抽搐。
?。?）胸骨左緣第2、3肋間收縮期噴射性雜音，以第3肋間最響。
?。?）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構成典型"靴形心".心電圖改變有右室肥厚伴勞損，電軸右偏。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，右心導管檢查可發(fā)現(xiàn)右心室壓力增高，與肺動脈之間存在明顯壓力階差。
?。?）應與法洛三聯(lián)癥、艾森門格爾綜合征、三尖瓣下移畸形、永存動脈干、右室雙出口等先天性心臟病相鑒別。
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