概述

　　艾森曼格綜合征（Eisenmenge"s syndrome）多是先天性心臟病發(fā)展的后果。如先天性室間隔缺損持續(xù)存在，進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞性病變，由原來的左向右分流，變成右向左分流，從無青紫變?yōu)橛星嘧系倪^程。心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動(dòng)脈高壓性右至左分流綜合征。

　　病因最常見的病因是左向右分流型先天性心臟血管畸形，以心室間隔缺損最多，且發(fā)生的最早。其次為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心房間隔缺損。

　　病理改變原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管均頗大，右心房和右心室增大，肺動(dòng)脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動(dòng)脈可有閉塞性病變。

　　病理生理本綜合征原有的左至右分流流量均頗大，及至肺動(dòng)脈壓逐漸增高，開始為功能性改變，血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生變化，右心室和右心房壓也逐漸增高，達(dá)到一定程度時(shí)，肺動(dòng)脈發(fā)生器質(zhì)性狹窄或閉塞，就使原來的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)紫紺。此種情況發(fā)生在心室間隔缺損時(shí)多在20歲以后，發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)也多在青年期后。

　　臨床表現(xiàn)

　　1、癥狀自幼有心臟雜音病史。幼時(shí)無發(fā)紺，兒童期后出現(xiàn)。室間隔缺損在6歲以后和青春期前發(fā)生，房間隔缺損著常于20歲以后出現(xiàn)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉出現(xiàn)更晚。輕至中度紫紺，于勞累后加重，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者下半身紫紺較上半身明顯，逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾）。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。

　　2、體征心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動(dòng)，原有左至右分流時(shí)的雜音消失（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失）或減輕（心室間隔缺損的收縮期雜音減輕），肺動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音（相對性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全），胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音（相對性三尖瓣關(guān)閉不全）。右心衰竭可出現(xiàn)肝腫大、腹水和水腫。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1、X線片右心室、右心房增大，肺動(dòng)脈總干弧及左、右肺動(dòng)脈均擴(kuò)大，肺野輕度充血或不充血而血管紋理變細(xì)，呈殘根樣改變。原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損者左心室增大，原有心室間隔缺損者左心室可增大。

　　2、心電圖右心室肥大及勞損，右心房肥大。

　　3、超聲心動(dòng)圖檢查和磁共振電腦斷層顯象右室顯著肥厚，右房擴(kuò)大，左室肥大或充盈不足，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，可發(fā)現(xiàn)原發(fā)缺損所在部位多普勒超聲心動(dòng)圖可探察到右向左血流信號(hào)、肺動(dòng)脈瓣和三尖瓣反流信號(hào)。

　　4、右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈壓顯著增高和動(dòng)脈血氧飽和度降低。此外，右心室、右心房和肺動(dòng)脈水平有右至左或雙向分流，心導(dǎo)管可從各該部位進(jìn)入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔。

　　鑒別診斷

　　主要與發(fā)紺型先心病鑒別，特別是法洛四聯(lián)癥，鑒別要點(diǎn)如下：

　　1、發(fā)紺型先心病自出生后就出現(xiàn)發(fā)紺，而艾森曼格綜合征兒童期后出現(xiàn)，開始發(fā)紺極輕，緩慢、進(jìn)行性加重，且發(fā)紺前常有心臟雜音、勞力性心慌、氣促的病史。

　　2、發(fā)紺型先心病P2減弱或正常，而本綜合征P2亢進(jìn)分裂，同時(shí)有肺動(dòng)脈瓣雙期雜音。

　　3、X線檢查本綜合征右側(cè)心房和心室擴(kuò)大，肺門血管影粗大而肺野血管影變細(xì)；法洛四聯(lián)癥有特殊的心臟影像，肺門血管影無擴(kuò)大，搏動(dòng)常減弱。

　　4、超聲心動(dòng)圖可明確心腔和肺血管及血流方向等各自不同的改變，對鑒別診斷有意義。

　　治療

　　本綜合征一般不宜行手術(shù)治療。治療主要是針對肺動(dòng)脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。原為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人，如紫紺不太重，可先試行阻斷未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，觀察肺動(dòng)脈壓，如肺動(dòng)脈壓下降，還可考慮施行未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)。原為心室間隔缺損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù)。原為心房間隔缺損的病人則不宜手術(shù)。

　　預(yù)后

　　本綜合征為先天性心臟病后期，預(yù)后不良，生存期明顯縮短。引起死亡的原因?yàn)轭B固性右心衰竭、心律失常、腦梗死、肺動(dòng)脈栓塞引起的頑固性咯血等。