淋巴管瘤（Lymphangioma）較血管瘤少見，淋巴管瘤是由原始淋巴發(fā)育增生形成的腫物。淋巴管和血管屬于同一來源，只有在以后發(fā)育過程中才形成血管和淋巴管。

　　淋巴管瘤并非真正的腫瘤，而是一種先天性良性錯構瘤。由于胚胎發(fā)育過程中，某些部位的原始淋巴管瘤與淋巴系統(tǒng)隔絕后，原始淋巴繼續(xù)增長，且因與淋巴系統(tǒng)隔絕導致淋巴和內淋巴液聚集，淋巴管擴張，形成淋巴瘤。

　　【病理】

　　在胚胎動靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連通，就產生囊狀淋巴管瘤。如原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)主干不相通，可發(fā)生海綿狀淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系統(tǒng)形成時被分割，則形成單純性淋巴瘤，又稱毛細淋管瘤。因頸部淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最多見。淋巴管瘤和血管瘤大多數(shù)在出生時已經存在，它們實際上是一種先天性發(fā)育畸形，屬于錯構瘤性質，是腫瘤和畸形之間交界性病變。有學者從囊狀淋巴管瘤可長入原先未累及部位這一現(xiàn)象，加之有人還觀察到腫物邊緣有新生組織形成，認為屬于真性腫瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生長”只不過是原先已經存在的淋巴管道由于機化或栓塞，導致淋巴液聚集，形成淋巴管囊腫和淋巴管道擴張混雜于受累組織中并非增生性侵入性病變，僅只是淋巴管畸形而已。目前多數(shù)學者認為是淋巴管畸形。由于淋巴管道的輸出道不暢通阻塞，致使其近擴張，以后由于炎癥或出血更進一步使阻塞加重，雖然大約60%的淋巴管瘤見于<5歲，但也有相當多在成年后出現(xiàn)。

　　淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)與血管瘤往往很相似，惟其腔隙的內容物是淋巴液而不是血液。但有許多淋巴管瘤同時含有血管組織，是淋巴管血管混合瘤，稱為淋巴血管瘤。淋巴血管瘤絕大多數(shù)為良性，但是有不斷生長和浸潤周圍組織的特征，在兒童時期尤為顯著。良性淋巴管瘤都為先天性，是由隔離遺傳留的胚胎淋巴組織發(fā)展形成，但是有些腫瘤出生時并不顯露，直至幼兒年齡時才被發(fā)現(xiàn)。

　　淋巴管瘤分類大多數(shù)學者采用Wegner分類：

　　1. 良性

　　毛細淋巴管瘤（單純性淋巴管瘤）

　　海綿狀淋巴管瘤

　　囊狀淋巴管瘤

　　彌漫性淋巴管瘤（淋巴管瘤性巨肢癥）

　　2. 惡性

　　淋巴管肉瘤

　　毛細淋巴管瘤

　　毛細淋巴管瘤（capillary lymphangio-ma），或稱單純性淋巴管瘤，是一種比較少見的先天性腫瘤。系由多數(shù)細小的淋巴囊腫密集成球組成，多半位于皮膚淺層或皮下組織內，或在黏膜和漿膜。多見于唇、口腔頰部黏膜、舌、也可發(fā)生在頭皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣狀顆粒，通明或略帶紅色，壓迫時可擠破淋巴囊狀透明顆粒。流出黏性淋巴液。毛細淋巴瘤生長緩慢，可經常發(fā)生感染引起蜂窩織炎或淋巴管炎。

　　海綿狀淋巴管瘤

　　海綿狀淋巴管瘤（cavemous lymphangi-oma）是由許多小的房性的腔隙組成，內襯以內皮細胞，周圍有薄層結締組織包繞，內含淋巴液或與血液混合液體。從組織學觀點看，海綿狀淋巴管瘤系由較大的淋巴管生長，但在海綿狀淋巴管瘤中也可混有血管性腔隙，說明淋巴管瘤與血管瘤不能絕對區(qū)別，故有時稱為淋巴血管瘤。

　　海綿狀淋巴瘤多發(fā)生上肢、頸、腋窩醫(yī)學教育網搜集|整理、肩胛、臂、股上部、面頰、面腔、唇、舌，身體其他部分也可發(fā)生。頭頸部約占50%，身體左側多于右側。

　　海綿狀淋巴管瘤的體積大小不一。往往體積很大，位于肢體者，可使四肢體畸形；位于面頰部者，可使小兒容貌完全破壞；如生長在唇部可引起巨唇，生長在舌部可引起巨舌，影響說話和進食。巨大的面頰部海綿狀淋巴管瘤有時同時侵犯口腔、舌、咽下部等，造成進食和說話困難，甚至發(fā)生呼吸困難。進食可發(fā)生事物誤吸入呼吸道內產生肺炎或窒息。四肢、軀干軟組織內海綿狀淋巴管瘤通常是一個柔軟的腫塊，界限不清楚，較大的海綿狀淋巴管瘤中，往往有較硬的結締組織硬塊，捫之似淋巴結，腫瘤表面覆蓋有增厚的皮膚，在其表面有時可見到毛細血管擴張的斑塊。海綿狀淋巴管瘤容易發(fā)生感染，感染后可與周圍組織粘連，使腫瘤與表面增厚的皮膚界限不清楚。