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朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病理

2009-12-18 10:42 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  病變主要由增生的朗格漢斯細胞以及浸潤的嗜酸性粒細胞和其他炎癥細胞組成。病變內(nèi)還可見數(shù)目不等的泡沫細胞和多核巨細胞。朗格漢斯細胞多呈灶狀、片狀聚集,細胞體積較大,不具備樹突狀突起,胞漿豐富,弱嗜酸性,細胞核呈圓形、橢圓形或不規(guī)則的分葉狀,具有特征性的核溝和凹陷,核仁明顯醫(yī)`學教育網(wǎng)搜集整理。單骨性嗜酸性肉芽腫中嗜酸性粒細胞最多見,多呈灶性或聚集在血管周圍,也可彌漫散在。在漢-許-克病可見大量吞噬脂類的組織細胞稱為泡沫細胞,多見于壞死區(qū)周圍,而嗜酸粒細胞較少。偶見病變侵犯牙髓。在勒-雪病,朗格漢斯細胞大量增生,出現(xiàn)較多異形核及核分裂象,但無泡沫細胞。多核巨細胞表現(xiàn)為圖頓巨細胞,核位于中央或周邊。如表面上皮破潰,則可見炎癥細胞及嗜酸性粒細胞向表面移出。CD1a抗原、S-100蛋白和HLA-DR等可作為朗格漢斯細胞的免疫組化標記物。其中CD1a的特異性最強。胞漿和胞核均為強陽性。電鏡下朗格漢斯細胞的胞漿電子密度較低,又稱明細胞,細胞核的核膜內(nèi)陷形成缺痕,胞漿內(nèi)可見特征性的朗格漢斯顆粒,又稱Birbeek顆粒,呈桿狀,有界膜,顆粒長0.2~1μm,寬為40nm.表面有規(guī)律間隔的橫紋,一端膨大呈網(wǎng)球拍狀。

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