患有嚴(yán)重馬凡氏綜合征的小輝，在某醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受手術(shù)治療并獲成功，日前患者康復(fù)出院。

　　小輝，男，22歲，廣東大浦人，因胸腹痛到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)永瘤轉(zhuǎn)診到該院就醫(yī)，經(jīng)磁共振及心臟彩超診斷：馬凡氏綜合征合并I型夾層動(dòng)脈瘤，二尖瓣重度關(guān)閉不全。馬凡氏綜合征升主動(dòng)脈瘤內(nèi)膜破裂致主動(dòng)脈弓及頭臂干、降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈夾層形成，隨病人的血壓波動(dòng)，就像體內(nèi)一個(gè)不定時(shí)炸彈一樣，瘤體隨時(shí)都有破裂的可能，如不施行手術(shù)將危及患者生命，病情十分危重。

　　此類手術(shù)難度極大，風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)中深低溫停循環(huán)下涉及腦、腎、脊髓等全身主要臟器的保護(hù)，術(shù)后常合并昏迷及截癱等并發(fā)癥。

　　國(guó)內(nèi)能開展此類手術(shù)的醫(yī)院屈指可數(shù)，經(jīng)充分準(zhǔn)備，精心設(shè)計(jì)手術(shù)方式，于2010年2月1日在全麻深低溫停循環(huán)選擇性腦保護(hù)下，行主動(dòng)脈根部置換（主動(dòng)脈瓣置換、左右冠狀動(dòng)脈移植到人工血管）醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理+全主動(dòng)脈弓置換+降主動(dòng)脈人工象鼻支架植入+二尖瓣機(jī)械瓣置換術(shù)，手術(shù)歷時(shí)6小時(shí)并獲成功。術(shù)后輔以中藥調(diào)理，病人康復(fù)迅速。

　　據(jù)專家介紹：馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織病，為常染色體顯性遺傳，有家族史，主要累及心血管，特別是合并主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。隨著科技的進(jìn)步，目前手術(shù)成功率在90%以上，特別是合并夾層動(dòng)脈瘤患者，應(yīng)及時(shí)手術(shù)，必要時(shí)應(yīng)行急診手術(shù)治療。