中樞性尿崩癥是因抗利尿激素（ADH或稱(chēng)VP，人的VP第8位氨基酸是精氨酸，即AVP）缺乏，受AVP調(diào)節(jié)的腎小管遠(yuǎn)端和集合管管壁水通透性明顯降低，尿液回吸收和濃縮障礙，臨床上表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲的疾病。

　　1.激素替代治療

　　（1）去氨加壓素（DDAVP，minirin，彌凝）：人工合成的加壓素類(lèi)似物，其血管加壓作用只有天然AVP的1／400，副作用小，是目前最理想的控制中樞性尿崩癥狀、減少尿量的藥物。作用時(shí)間8～12小時(shí)。有口服片劑、鼻噴霧劑、滴鼻劑及注射劑。常用是口服片劑0.05～0.1mg每日2～3次，能有效控制多尿癥狀，最大劑量可每天1.2mg。鼻噴霧劑每噴10μg。過(guò)量會(huì)水中毒、限制水入量后消除也快。

　?。?）長(zhǎng)效尿崩停：為油劑鞣酸加壓素。每瓶5ml含100mg。劑量大時(shí)作用時(shí)間延長(zhǎng)，初次使用從0.1ml開(kāi)始，一般掌握在注射一次能控制多尿癥狀4天左右為宜（大多為0.3m1）。用前必須充分搖勻，深部肌注。

　?。?）垂體后葉素水劑：作用時(shí)間僅3～6小時(shí)，主要用于手術(shù)期患者、意識(shí)喪失患者等需要抗利尿劑治療時(shí)臨時(shí)使用，必須注意出人液量，“量出為入”，以免水中毒。鼻用粉劑是對(duì)鼻黏膜血管有收縮作用的賴(lài)氨酸加壓索、長(zhǎng)期使用會(huì)引起鼻黏膜萎縮。

　　2.非激素類(lèi)抗利尿藥：物除雙氫克尿塞外，其他藥物對(duì)部分性中樞性尿崩癥有效而完全性尿崩癥效果不好，因這些藥物是通過(guò)加強(qiáng)AVP作用或刺激AVP分泌起作用的。

　　（1）氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）：對(duì)各種尿崩癥都有一定作用，它是通過(guò)尿中排鈉增多使鈉耗竭，降低腎小球?yàn)V過(guò)率、近端腎小管回吸收增加，使到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。單獨(dú)使用75～150mg／d、分三次服。與其他口服抗利尿藥物醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理聯(lián)合使用時(shí)劑量減少。能減少尿量1／3～1／2。長(zhǎng)期使用引起低血鉀并作用減弱、需同時(shí)補(bǔ)鉀。

　?。?）氯磺丙脲：每日一次口服200～500mg，劑量大時(shí)有足夠抗利尿作用，但可引起嚴(yán)重低血糖，也可發(fā)生水中毒，尤其在老年人、腎功能不良者。故一般先試小劑量、并安排好飲食，現(xiàn)已很少使用。

　　（3）卡馬西平：通過(guò)刺激AVP釋放產(chǎn)生抗利尿作用，成人每日0.6 g、分三次服。注意肝損害、血象。

　　3.病因治療

　　抗利尿藥物僅僅是控制尿崩的癥狀，減少尿量和飲水量、改善生活質(zhì)量。必須注意顱內(nèi)是否有占位病變，對(duì)顱內(nèi)占位病變應(yīng)及時(shí)處理（手術(shù)或放療），以保護(hù)視功能、挽救生命，但不能改善尿崩癥狀。