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血液中存在異常血紅蛋白衍生物引起的發(fā)紺原因如下:
(1)高鐵血紅蛋白血癥:由于各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起血紅蛋白分子中二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代,致使其失去與氧結(jié)合的能力。當(dāng)血中高鐵血紅蛋白量達(dá)到30g/L(ag/dl)時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。常見于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亞硝酸鹽、磺胺類等中毒所致發(fā)紺,其特點(diǎn)是發(fā)紺出現(xiàn)急劇,抽出的靜脈血呈深棕色,雖給予氧療但發(fā)紺不能改善,只有給予靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素C,發(fā)紺方可消退,用分光鏡檢查可證實(shí)血中高鐵血紅蛋白存在。由于大量進(jìn)食含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜引起的中毒性高鐵血紅蛋白血癥,也可出現(xiàn)發(fā)紺,稱"腸源性青紫癥".
(2)先天性高鐵血紅蛋白血癥:自幼有發(fā)紺,而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因,有家族史,身體一般狀況較好。
(3)硫化血紅蛋白血癥:為后天獲得性。服用某些含硫藥物或化學(xué)品后,使血液中硫化血紅蛋白達(dá)到5g/L(0.5g/dl)時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。但一般認(rèn)為本病患者須同時(shí)有便秘或服用含硫藥物在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件。發(fā)紺的特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長,可達(dá)數(shù)月以上,血液呈藍(lán)褐色,分光鏡檢查可證明有硫化血紅蛋白的存在。
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