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神經(jīng)纖維瘤多伴有基因遺傳 需多學科協(xié)作治療

2009-10-29 13:57 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科中心主任醫(yī)師張俊廷、張力偉及郝淑煜博士等日前對69例Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病例臨床特征研究發(fā)現(xiàn),該病多伴有明確的家族遺傳史,首發(fā)癥狀主要涉及神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼睛,且腫瘤多發(fā),多累及全身多個系統(tǒng),治療十分棘手。為此有關專家認為,治療應制定個體化方案,同時還需包括神經(jīng)外科、神經(jīng)耳科、神經(jīng)眼科、神經(jīng)影像科和遺傳學等多學科協(xié)作。

  張俊廷主任介紹,這是一種基因突變形成的常染色體顯性遺傳病,其基因外顯率高達95%,目前國內(nèi)尚無大宗病例報告。該病治療方案較為復雜,聽神經(jīng)瘤手術的時機和側(cè)別的選擇醫(yī)|學 教育網(wǎng)搜集整理,以及其他多發(fā)相關腫瘤的部位、嚴重程度都影響整個治療計劃的制定。

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