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一、病史及癥狀
多見于中老年,好發(fā)秋冬季節(jié),多數病人有感冒樣或藥物過敏的前驅表現。常有不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛、肌肉痛、體重下降、醫(yī)學`教育網搜集整理腹痛和消化道癥狀;肺與腎受累程度相一致,表現為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染;部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(結膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡膜炎等);腎臟受累早期均有血尿,約1/3呈肉眼血尿,多數伴有蛋白尿或腎病綜合征,高血壓不多見或較輕,半數呈急進性腎小球腎炎表現,若得到及時、有效的治療,有的病人腎功能可能完全恢復。
二、體檢發(fā)現
活動期發(fā)熱較常見,可有輕度貧血貌,眼瞼或下肢浮腫。部分病人有皮疹或眼部表現等。
三、輔助檢查
?。ㄒ唬┠虺R?guī)檢查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
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?。ㄈ┘毙云谘量?,C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。
?。ㄋ模┒鄶礎NCA陽性,是確診原發(fā)性小血管炎的重要依據;ANCA可反映病變的活動性或復發(fā),醫(yī)學`教育網搜集整理復發(fā)前約4周即可出現ANCA陽性。
?。ㄎ澹〤cr常不同程度下降,血尿素氮、肌酐升高。
?。┬夭縓線 多表現肺泡出血、小葉性肺炎或局限性成腔性壞死性肺炎;CT掃描可發(fā)現鼻竇或眼眶病變;B超檢查顯示雙腎大小正?;蛟龃?。
?。ㄆ撸幦〖霸缒I活檢可幫助診斷本病。