什么是雷諾現(xiàn)象

　　雷諾現(xiàn)象作為系統(tǒng)性硬化癥最常見的首發(fā)癥狀，可見于90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患者；可以發(fā)生在其他臨床表現(xiàn)出現(xiàn)之前數(shù)月或數(shù)年，也可以與皮膚癥狀同時出現(xiàn)。其典型發(fā)作表現(xiàn)為指（趾）末端發(fā)作性蒼白、青紫、潮紅的三相反應，伴有局部麻木、疼痛，一般在遇暖后會很快緩解，持續(xù)時間長短不一，多為幾分鐘至十幾分鐘。初起時往往只累及一個或少數(shù)指端，以后逐漸擴展到更多的手指或足趾；多由寒冷或情緒激動誘發(fā)，是由于指（趾）端血管的痙攣和缺血引起；若經(jīng)常發(fā)作會導致局部的營養(yǎng)改變醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理，如指（趾）尖皮膚的點狀壞死、萎縮、瘢痕形成，指甲可因潰瘍而出現(xiàn)凹陷性瘢痕，嚴重者可出現(xiàn)指（趾）末端指腹變平、壞疽，末節(jié)指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解，出現(xiàn)變短或截指現(xiàn)象。

　　什么是CREST綜合征

　　CREST綜合征是系統(tǒng)性硬化癥的一種特殊亞型。臨床表現(xiàn)為皮膚鈣質沉著、雷諾現(xiàn)象、食管張力減低、指趾硬化和毛細血管擴張五聯(lián)征?；颊叨嗑哂衅渲械?～4個特征，少數(shù)患者五個特征全都具備。其標志性抗體為抗著絲點抗體（ACA），此抗體的突出特點是在細胞分裂間期定位著絲點及其相關蛋白與染色體的主縊痕區(qū)上，有明確的靶部位，大多數(shù)CREST綜合征患者該抗體顯示為陽性。