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特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥的臨床表現(xiàn)及診斷

  特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥以兒童多見(jiàn),主要以1~7歲為見(jiàn),15%超過(guò)15歲,成年人男女之比為2:1,無(wú)明顯家族性。癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱,胸痛等。在后期可有呼吸困難,乃至心功能不全的表現(xiàn)。醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理在急性期及繼發(fā)感染時(shí)可有明顯的濕啰音聞及。大便隱血陽(yáng)性。

  X線表現(xiàn)為兩肺中、下野多個(gè)邊緣不清的融合性斑點(diǎn)狀陰影,肺出血停止后,陰影于數(shù)周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者,肺內(nèi)病變可呈粟粒狀。根據(jù)反復(fù)的咯血,痰中帶血,肺內(nèi)邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影,及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷,通過(guò)對(duì)痰液,支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細(xì)胞中含藍(lán)色的含鐵血黃素并排除心源性(淤血性)因素后可確診。

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