特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥是病因未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發(fā)育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩(wěn)定而反復出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，醫(yī)`學教育網(wǎng)搜集整理部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發(fā)類風濕，多關節(jié)炎、心肌炎，及出現(xiàn)Goodpasture綜合征。

　　其它提到的原因為動物蛋白攝入，吸入有毒物質等（如有機農藥）。

　　肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，后期可有彌漫性間質纖維化。醫(yī)`學教育網(wǎng)搜集整理電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹，內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。