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糖原累積癥是由什么原因引起的?

  【病因】

  GSD是由于患者缺乏糖原代謝有關(guān)的酶,使糖原合成或分解發(fā)生障礙,導(dǎo)致糖原沉積于組織中而致病。由于酶缺陷的種類不同,造成多種類型的糖原代謝病。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變?yōu)橹?,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。

  【治療】

  1.糖原累積癥Ⅲ型

  高蛋白飲食可改善生長(zhǎng)發(fā)育狀態(tài)和肌力,但最近研究認(rèn)為高淀粉、標(biāo)準(zhǔn)蛋白飲食效果更好。

  2.糖原累積癥Ⅳ型

  無特效療法,高蛋白低糖飲食,加食玉米油未能阻止肝硬化進(jìn)程。用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少,因而是一個(gè)有研究前途的治療方法。此外,可施行肝移植。

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