【病因】

　　本病的結腸腺瘤病變與家族性息肉病相似，但多為多發(fā)性大乳頭狀腺瘤，在腸內分布較稀疏，醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理部分患者僅在腸管一部分有幾個腺瘤聚集，而非均勻致密，同時合并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，如膠質細胞瘤、髓母細胞瘤等，另外還可有其它部位并發(fā)的腫瘤，如甲狀腺瘤，十二指腸、小腸腺瘤、錯構瘤、類癌等。本病發(fā)生惡變的可能性很大。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　在惡變前本病的臨床表現(xiàn)與家族性息肉病相類似，可表現(xiàn)有間斷性腹痛、腹部不適、腹瀉、大便帶血、便血、消瘦、營養(yǎng)不良、貧血，醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理可因增生而發(fā)生腸梗阻。伴發(fā)中樞神經(jīng)腫瘤的癥狀神經(jīng)腫瘤的癥狀常較突出，如頭痛、頭暈、惡心嘔吐、視物及肢體活動障礙，常常在惡變前死于腦腫瘤。