多數(shù)學者習慣根據(jù)上下運動神經(jīng)元受累的不同組合將運動神經(jīng)元病分為肌萎縮側(cè)索硬化、原發(fā)性側(cè)索硬化和脊髓性肌萎縮三種類型近年的研究提示肌萎縮側(cè)索硬化與多種相關(guān)疾病有共同的病理基礎(chǔ)這些疾病包括原發(fā)性側(cè)索硬化、ALS-癡呆ALS-相關(guān)性額葉癡呆進行性脊髓性肌萎縮、多系統(tǒng)萎縮和lewy小體病病理檢查發(fā)現(xiàn)這些疾病同樣含有泛素陽性包涵體和透明團塊包涵體只是損傷了不同的解剖部位而出現(xiàn)各種各樣的臨床組合。

美國報告ALS的發(fā)病率（每年新發(fā)病例）為2/10萬～4/10萬，患病率為4/10萬～6/10萬國內(nèi)尚無確切的流行病學資料

ALS有家族性和散發(fā)性兩種類型散發(fā)性以男性多見，男女之比約為1.5∶1～2∶1。中年后起病，多數(shù)患者為50～70歲平均發(fā)病年齡為55歲40歲以下發(fā)病也有報告20～30歲發(fā)病約占5%。

家族性ALS占5%～10%多為常染色體顯性遺傳男女發(fā)病率相等發(fā)病年齡較早平均為49歲。