【提問】遺傳性牙本質發(fā)育不全的診斷依據(jù)是

【回答】學員kouqiang2006，您好！您的問題答復如下：

遺傳性乳光牙本質又稱遺傳性牙本質發(fā)育不全，俗稱大黃牙，是一種常見的口腔疾病，兒童發(fā)病率約為1/7000。其主要表現(xiàn)為牙本質的鈣化異常和缺陷，牙釉質發(fā)育正常，但易從牙本質表面分離脫落，使牙本質外露而致牙冠磨損?；颊哐例X萌出時，其形態(tài)大小可正常，但牙冠呈微黃色半透明，并逐漸變成乳光色或淺黃色外觀。

本病一般表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳方式，患者子女患病概率為1/2。DSPP基因的突變是導致該病的原因。由于牙齒是在出生后出現(xiàn)，可以利用產(chǎn)前基因診斷方法判斷胎兒是否有致病基因及出生后是否發(fā)病。

鏡下可見牙本質小管排列紊亂管腔增大單位牙本質中牙本質小管數(shù)量減少部分區(qū)域牙本質小管消失可見到成牙本質細胞變性合成分泌的基質蛋白異常細胞本身可能被包裹于基質或鈣化的牙本質中牙本質鈣化異常隨著牙齒的進一步磨耗髓腔和根管內不斷形成修復性牙本質最多時可使整個髓腔內被修復性牙本質填滿

釉質厚度及形態(tài)發(fā)育正常但釉牙本質界處缺乏鋸齒狀交錯結構使牙本質與釉質之間呈近似線狀接合機械嵌合力差牙骨質牙周膜牙槽骨發(fā)育正常

牙冠呈半透明乳光色可為淺黃色也可為棕黃色釉質很易折失特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發(fā)生釉質折失牙本質暴露牙本質暴露后極易被磨損表現(xiàn)為重度磨耗后的牙本質平面的出現(xiàn)

X線片可見早期髓腔較大釉質磨除后髓腔和根管內逐漸出現(xiàn)鈣化閉鎖牙周支持組織正常有時可見殼狀牙(shel tooth)表現(xiàn)為髓腔大牙本質層薄牙根異常短但無根吸收的表現(xiàn).

★問題所屬科目：口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師---口腔內科學