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粘多糖沉積病的鑒別

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  要鑒別呆小癥、佝僂病等病。

  呆小癥表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程明顯受到阻滯,特別是骨骼系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)。如:(1)身體矮小,上身長(zhǎng),下身短,并常伴有四肢骨畸形等。因?yàn)榧谞钕偌に睾椭鏖L(zhǎng)激素一樣是長(zhǎng)骨生長(zhǎng)和骨骼正常發(fā)育所必需的因素。(2)表情淡漠,精神呆滯,動(dòng)作遲緩,智力低下,并??捎卸@。這主要是由于神經(jīng)細(xì)胞樹(shù)突與軸突的形成,髓鞘與膠質(zhì)細(xì)胞的生長(zhǎng),神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能的發(fā)生、發(fā)展,腦的血流供應(yīng)等,均有賴(lài)于適量的甲狀腺激素。甲狀素激素缺乏則導(dǎo)致這一系列過(guò)程的障礙。(3)常伴有體溫偏低,毛發(fā)稀少,面部浮腫等一系列甲狀腺功能低下的一般癥狀。呆小癥患兒出生時(shí)身高、體重等可無(wú)明顯異常,至3~6個(gè)月時(shí),則出現(xiàn)明顯癥狀。如果能在出生3個(gè)月左右即明確診斷,開(kāi)始補(bǔ)充甲狀腺素,可以使患兒基本正常發(fā)育。一旦發(fā)現(xiàn)過(guò)晚,貽誤了早期治療時(shí)機(jī),則治療難以生效。

  佝僂病診斷:

 ?。?)一般癥狀:早期出現(xiàn)睡眠不安、夜驚、好哭、煩躁、病情進(jìn)展后可見(jiàn)全身肌肉松弛、肝脾大、腹部突出、多汗、貧血、發(fā)育遲緩等。

 ?。?)頭部:顱骨軟化,多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)的小兒,在頂骨或枕骨中心用手指按壓,有乒乓球樣彈性感覺(jué)。方顱,前囟門(mén)特大,閉合延遲(可延至2歲以上)。出牙晚,10個(gè)月以上還不生乳牙,且牙質(zhì)不堅(jiān)。

 ?。?)胸部:肋骨與肋軟骨交界處膨大,稱(chēng)為“肋骨串珠”。胸骨前突,胸腔前后徑增大,稱(chēng)為“雞胸”。胸廓沿膈肌附著處內(nèi)陷成溝,稱(chēng)為郝氏溝。

 ?。?)脊柱:多向后凸,偶為側(cè)彎。

 ?。?)四肢:腕部尺、橈骨骺端膨出,成鈍圓形隆起,醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理稱(chēng)佝僂病性手鐲。下肢彎曲,形成X形腿、O形腿、軍刀腿等。

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