醫(yī)學|教育網(wǎng)小編整理了“綴合蛋白質”相關知識供大家參考學習,希望對大家能夠有所幫助!
血紅素和珠蛋白構成的綴合蛋白質,是脊椎動物血液的有色成分。其主要功能是運輸氧,也有維持血液酸堿平衡的作用。血紅素是含2價鐵的卟啉化合物。鐵有6個配位鍵,其中4個與血紅素的環(huán)狀結構相連,并與之處在同一平面中。另2個配位鍵中的一個與蛋白質部分相連,還有1個則連接氧。珠蛋白含有4個亞基(α2β2),每個亞基連接1個血紅素輔基。人和許多動物血紅蛋白α鏈(含141個氨基酸殘基)和β鏈(含146個氨基酸殘基)的氨基酸序列已確定,也已用X射線衍射結構分析測定其四級結構。血紅蛋白基因的點突變導致異常血紅蛋白的產(chǎn)生。已發(fā)現(xiàn)數(shù)百種異常血紅蛋白,其中只有一小部分引起疾病發(fā)生,最常見也最了解的疾病是鐮刀形紅細胞貧血病。
在血紅蛋白中,血紅素輔基的Fe2+能可逆載氧,載氧時Fe2+的狀態(tài)為低自旋,半徑較小,能嵌入卟啉環(huán)的平面內,呈六配位。而脫氧后,F(xiàn)e2+呈高自旋態(tài),半徑較大,不能嵌入卟啉環(huán)的平面中,高出平面70-80pm,F(xiàn)e-N距離220pm,為五配位。
生理意義
血紅蛋白的四級結構對其運氧功能有重要意義。它能從肺攜帶氧經(jīng)由動脈血運送給組織,又能攜帶組織代謝所產(chǎn)生的二氧化碳經(jīng)靜脈血送到肺再排出體外。現(xiàn)知它的這種功能與其亞基結構的兩種狀態(tài)有關,在缺氧的地方(如靜脈血中)亞基處于鉗制狀態(tài),使氧不能與血紅素結合,所以在需氧組織里可以快速地脫下氧;在含氧豐富的肺里,亞基結構呈松弛狀態(tài),使氧極易與血紅素結合,從而迅速地將氧運載走。亞基結構的轉換使呼吸功能高效進行。
氰化高鐵法:手指血20微升。
自動血細胞分析儀:靜脈血1~2毫升,EDTAK2抗凝。
生理情況下,人體每天均約有1/120紅細胞衰亡,同時,又有1/120的紅細胞產(chǎn)生,使紅細胞的生成與衰亡保持動態(tài)平衡。多種原因可使這種平衡遭到破壞,導致紅細胞和血紅蛋白數(shù)量減少或增多。
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