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先天性心肌病——心室肌致密化不全!

2018-12-17 10:32 醫(yī)學教育網
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有關心肌病,以下是“先天性心肌病——心室肌致密化不全!”相關內容,請查看!

心室肌致密化不全(NVM,又稱海綿狀心肌或蜂窩狀心?。且环N先天性心肌病,既可單發(fā)也可呈家族聚集性,發(fā)病率為0.05%~0.24%.發(fā)病機制為胚胎心臟發(fā)育過程中,基因突變引起病變區(qū)心肌致密化過程失敗,導致肌小梁隱窩持續(xù)存在,肌小梁發(fā)育異常粗大,心肌呈海綿狀。

臨床表現(xiàn):NVM主要表現(xiàn)為進行性心力衰竭(HF)、心律失常、體循環(huán)栓塞,與擴張型心肌病十分相似,可經心臟超聲(UCG)檢查加以鑒別。

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