
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病,發(fā)病率占各類先天性心臟病的10% ~15%.法洛四聯(lián)癥由以下4 種畸形組成:1.肺動(dòng)脈狹窄;2.室間隔缺損;3.主動(dòng)脈騎跨;4.右心室肥大。
以上4 種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要,是決定患兒病生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄,血液進(jìn)入肺臟受阻,引起右心室代償性肥厚。
肺動(dòng)脈狹窄輕者,右心室壓力仍低于左心室,故左向右分流;肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似,此時(shí)右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈(右向左分流),因而出現(xiàn)青紫。
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