
賁門失弛緩癥(achalasiaofthecardia)是最常見的食管功能性疾病。過去稱為賁門痙攣(cardiospasm),但經食管動力學研究,發(fā)現(xiàn)食管末端括約肌壓力并未增高,而是在吞咽時不松弛,食管體缺乏蠕動,造成吞咽困難。因而,國外多用食管失弛緩癥(achalasiaoftheesopha-gus)命名,我國在全國第一次食管良性疾病學術會上決定用賁門失弛緩癥這一名稱。
【病因及病理】
賁門失弛緩癥的病因尚不清楚,一般認為與食管肌層內Auerbach神經節(jié)細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分布缺陷有關,食管壁蠕動和張力減弱,食管末端括約肌不能松弛,常存在2~5cm的狹窄區(qū)域,食物滯留食管腔內,逐漸導致食管:曠張、伸長及屈曲。食物滯留可繼發(fā)食管炎及潰瘍,在此基礎可發(fā)生癌變,其癌變率為2%~7%。
【臨床表現(xiàn)及診斷】
賁門失弛緩癥多見于20-50歲青、壯年,病程多較長。主要癥狀為吞咽困難,時輕時重,與精神因素及進食生冷食物有關。嘔吐多在進食后20-30分鐘內發(fā)生,可將前一餐或隔夜食物吐出??梢蚴澄锓戳?、誤吸而引起反復發(fā)作的肺炎、氣管炎、甚至支氣管擴張或肺膿腫。嚴重者可致營養(yǎng)不良,部分病人感胸骨后或季肋部疼痛。吞鋇見食管擴張,食管蠕動減弱,食管末端狹窄呈鳥嘴狀,狹窄部粘膜光滑。Henderson等將食管擴張分為三級:Ⅰ級(輕度),食管直徑小于4cm;Ⅱ級(中度),食管直徑4-6cm;Ⅲ級(重度),食管直徑大于6cm,甚至彎曲呈S形。食管動力學檢測見食管蠕動波無規(guī)律、振幅小,食管末端括約肌壓力大多在正常范圍。食管鏡檢查僅在不能排除食管器質性狹窄或腫瘤時進行,可見食管擴張,有食物和液體潴留,賁門部閉合,但食管鏡可通過。放射性核素閃爍照相可見吞咽之液團通過延遲、潴留,并在近遠端之間來回擺。
【治療】
1.藥物治療輕度病人可服用解痙或鎮(zhèn)靜劑治療,部分病人癥狀緩解。
2.擴張治療藥物治療效果不佳者,可試行食管擴張治療,包括氣囊、水囊、鋇囊及其它機械擴張方法,但有可能造成食管穿孔、出血等并發(fā)癥,應仔細操作。
3.肉毒桿菌素注射治療對年齡大,不愿意接受手術治療的病人可采用食管括約肌肉毒桿菌素注射治療,其有效率為75%~90%,療效可維持1.5年左右。
4.手術治療對中、重度及食管擴張治療效果不佳的病人應行手;忙治療。賁門肌層切開術(Heller手術)仍是目前最常用的術式,方法簡便、療效確實、安全??山浶鼗蚪浉故中g,手術要點是:①縱行切開食管下端及賁門前壁肌層,長度一般在6~7cm左右;頭端應超過狹窄區(qū),胃端不超過lcm,如胃壁切開過長,易發(fā)生胃食管反流;②肌層切開應完全,使粘膜膨出超過食管周徑的l/2;③避免切破粘膜,如遇小的食管粘膜切破,可用無損傷細針修補。Heller手術后遠期并發(fā)癥是反流性食管炎,因而多主張附加抗反流手術。