
鈣化上皮瘤又稱Malherbe良性鈣化上皮瘤或毛母質瘤,約40%發(fā)生于頭頸部,生長緩慢,一般無自覺癥狀,少數有壓痛感。根據臨床表現(xiàn)診斷大多不難,但由于在臨床上較為少見,以致誤診并不少見?,F(xiàn)將近年來經我院收治的12例口腔面頸部鈣化上皮瘤(均經組織病理檢查證實)的臨床資料報道如下。
1.臨床資料
12例患者中男性5人,女性7人。年齡最小者4歲,最大者67歲,其中9例發(fā)生青少年,本組平均年齡為14歲。病程最長8年,最短2年;發(fā)生于頸部者2例,耳前區(qū)6例,額眉區(qū)1例,面頰部3例。以上12例患者均為單發(fā)孤立的腫塊,直徑約0.5~2cm大小,質地硬,無明顯疼痛不適感。術前明確診斷4例,3例誤診為淋巴結炎,3例誤診為表皮囊腫。1例診斷為皮膚纖維瘤,1例診斷為血管瘤。所有腫塊均在手術切除后經病理證實為鈣化上皮瘤。
2.討論
2.1 發(fā)病情況
鈣化上皮瘤約占皮膚腫瘤的0.5‰~1.6%,而頭頸部良性腫瘤中,其發(fā)病率又是比較低的。Yoshimura-Y等曾復習所有在1977~1994年間日本牙科雜志上發(fā)表的發(fā)生于頭頸部的所有病例也不過37例。它是一種不遺傳、也不惡變的良性腫瘤。本病可發(fā)生于任何年齡,以青少年最為多見,兒童次之,據統(tǒng)計約30%發(fā)生于10歲以內,本組病例也多見于青少年,占9例。病變約40%發(fā)生于頭頸部,其次為上肢、軀干、下肢,掌E93A不發(fā)生。本組1/2見于耳前區(qū),與有關文獻報道類似。
2.2 組織來源
鈣化上皮瘤的發(fā)生據電子顯微鏡觀察,目前多認為來源于毛乳頭,而鈣化是繼發(fā)性改變,故有人稱做毛母質瘤。也可能起源于皮脂腺上皮細胞,是介于表皮囊腫或基底細胞上皮瘤之間的一種良性腫瘤。在其它文獻中也有研究表明鈣化上皮瘤鏡下顯示的嗜堿性細胞類似毛母質細胞,而影細胞類似未成熟的毛皮質細胞。
2.3 臨床表現(xiàn)
鈣化上皮瘤為孤立的緊貼皮下的堅硬腫瘤,可隆起于皮膚表面,直徑由0.5cm~5cm,表面的皮膚可完全正?;蛭⒓t,瘤體也可與表皮粘連,隨表皮被動移動,多生長緩慢,無自覺癥狀,或可有輕度壓痛。本組病例都具有以上臨床特征,術前確診率不高的主要原因為少見所致,本組僅為4/12(33%)。本病易與表皮囊腫、皮膚纖維瘤、淋巴結炎等混淆。
2.4 診斷
為了提高術前確診率,需進一步提高對此病的認識,加強診斷與鑒別診斷。特別要與淋巴結炎、皮膚纖維瘤等相鑒別。此病的病理學診斷尤為重要。腫瘤有完整包膜,常與表面皮膚粘連,腫塊切面灰褐或灰黃色,切開時有磨砂感。鏡下,主要由嗜堿性細胞及影細胞組成條鎖或團塊狀。偶見嗜堿性細胞向影細胞過度。瘤細胞排列成腦回狀,中央為影細胞,邊緣為嗜堿性細胞,瘤細胞內常見鈣化。瘤內血管壁薄,常常有紅細胞外溢,有時可見到黑色素和含鐵血黃素。
2.5 治療
鈣化上皮瘤為良性的皮膚腫瘤,手術切除為唯一的治療手段,完整切除腫塊,一般不會復發(fā),預后良好。