診斷要點

　?。?）縮窄所致收縮期雜音于肩胛間區(qū)易于聽到，常傳導至心前區(qū)、心尖區(qū)、左腋下及胸骨上窩。

　?。?）上肢血壓高于下肢。在肩胛間區(qū)、腋部、胸骨旁和中上腹可見側(cè)支循環(huán)動脈曲張，搏動明顯，可伴有震顫。

　?。?）X線檢查可見升主動脈擴大，搏動明顯。心電圖多為左室肥大伴勞損。超聲心動圖胸骨上窩探查可發(fā)現(xiàn)縮窄部位，連續(xù)波多普勒超聲可測量縮窄段前后的壓力階差。左心導管檢查可發(fā)現(xiàn)縮窄段近端主動脈腔內(nèi)壓力增高，脈壓增大，遠端主動脈腔內(nèi)壓力降低，脈壓減小。造影可顯示縮窄段。磁共振顯像可了解縮窄的部位和形態(tài)。

　?。?）須與多發(fā)性大動脈炎和其他類型高血壓相鑒別。

　　治療

　　較早手術(shù)者，預后較好。手術(shù)治療后平均存活年齡約為40歲。l0歲以前手術(shù)者，30年存活率在90％以上，明顯高于l0歲以后接受手術(shù)治療的病人。術(shù)后遠期死亡的原因包括心力衰竭、腦卒中、主動脈瘤破裂等。外科手術(shù)后再縮窄可采用球囊擴張術(shù)或支架術(shù)治療。術(shù)后長期隨訪中應(yīng)注意監(jiān)測血壓及采用磁共振顯像觀察主動脈的形態(tài)。