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神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)

  【發(fā)病機(jī)理】

  由于腫瘤逐漸增大,形成顱內(nèi)占位病變,并常伴有周圍腦水腫,當(dāng)超過(guò)代償限度時(shí),即產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)或壓迫靜脈導(dǎo)致靜脈回流發(fā)生障礙時(shí),更加重顱內(nèi)壓增高。如腫瘤內(nèi)發(fā)生出血、壞死及囊腫形成,可加快其進(jìn)程。當(dāng)顱內(nèi)壓增高達(dá)到臨界點(diǎn)時(shí),顱內(nèi)容積繼續(xù)有小量增加,顱內(nèi)壓將迅速增高。如進(jìn)行顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè),壓力達(dá)到6.67~13.3kPa汞柱時(shí),則出現(xiàn)高原波,高原波反復(fù)出現(xiàn),持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),即為臨床征象。當(dāng)顱內(nèi)壓等于動(dòng)脈壓時(shí),腦血管麻痹,腦血流停止,血壓下降,病人不久將死亡。

  腫瘤增大,局部顱內(nèi)壓力最高,顱內(nèi)各分腔間產(chǎn)生壓力梯度,造成腦移位,逐漸加重則形成腦疝。幕上大腦半球腫瘤可產(chǎn)生大腦鐮下疝,扣帶回移過(guò)中線,可造成楔形壞死。胼周動(dòng)脈亦可受壓移位,嚴(yán)重的可發(fā)生供應(yīng)區(qū)腦梗塞。更重要的是小腦幕切跡疝,即顳葉內(nèi)側(cè)溝回通過(guò)小腦幕切跡向后顱窩移位疝出。同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受壓麻痹,瞳孔散大,光反應(yīng)消失。中腦的大腦腳受壓產(chǎn)生對(duì)側(cè)偏癱。有時(shí)對(duì)側(cè)大腦腳壓迫于小腦幕邊緣或者骨尖,產(chǎn)生同側(cè)偏癱。脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈亦可受壓引起缺血性壞死。最后壓迫腦干可產(chǎn)生向下軸性移位,導(dǎo)致中腦及橋腦上部梗死出血。病人昏迷,血壓上升,脈緩、呼吸深而不規(guī)則,并可出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直。最后呼吸停止,血壓下降,心搏停止而死亡。幕下后顱窩腫瘤可產(chǎn)生枕骨大孔疝,小腦扁桃體向下移位疝出枕大孔。嚴(yán)重時(shí)延髓腹側(cè)壓迫于枕大孔前緣。幕上腫瘤亦可伴發(fā)枕大孔疝。致延髓缺血,病人昏迷,血壓上升,脈緩而有力,呼吸深而不規(guī)劃。隨后呼吸停止,血壓下降,脈速而弱,終致死亡。

  【流行病學(xué)】

  神經(jīng)膠質(zhì)瘤在顱內(nèi)各種腫瘤中最為多見(jiàn)。在神經(jīng)膠質(zhì)瘤中以星形細(xì)胞瘤為最常見(jiàn),其次為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,室管膜瘤占第三位。據(jù)統(tǒng)計(jì),在2573例神經(jīng)膠質(zhì)瘤中,分別占39.1%、25.8%和18.2%。

  性別以男性多見(jiàn),特別在多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤男性明顯多于女性。年齡大多見(jiàn)于20~50歲間,以30~40歲為最高峰,另外在10歲左右兒童亦較多見(jiàn),為另一個(gè)小高峰。

  各類型神經(jīng)膠質(zhì)瘤各有其好發(fā)年齡,如星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)于壯年,多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多見(jiàn)于中年,室管膜瘤多見(jiàn)于兒童及青年,髓母細(xì)胞瘤大多發(fā)生在兒童。各類型神經(jīng)膠質(zhì)瘤的好發(fā)部位亦不同,如星形細(xì)胞瘤多發(fā)生在成人大腦半球,在兒童則多發(fā)生在小腦;多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤幾乎均發(fā)生于大腦半球;室管膜瘤多見(jiàn)于第四腦室;少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤絕大多數(shù)發(fā)生于大腦半球,髓母細(xì)胞瘤幾乎均發(fā)生于小腦蚓部。

  【臨床表現(xiàn)】

  神經(jīng)膠質(zhì)瘤的病程依其病理類型和所在部位長(zhǎng)短不一,自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間一般多為數(shù)周至數(shù)月,少數(shù)可達(dá)數(shù)年。惡性程度高的和后顱窩腫瘤病史多較短,較良性的腫瘤或位于所謂靜區(qū)的腫瘤病史多較長(zhǎng)。腫瘤如有出血或囊腫形成、癥狀發(fā)展進(jìn)程可加快,有的甚至可類似腦血管病的發(fā)展過(guò)程。

  癥狀主要有兩方面的表現(xiàn)。一是顱內(nèi)壓增高和其他一般癥狀,如頭痛、嘔吐、視力減退、復(fù)視、癲癇發(fā)作和精神癥狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤(rùn)、破壞所產(chǎn)生的局部癥狀,造成神經(jīng)功能缺失。

  頭痛大多由于顱內(nèi)壓增高所致,腫瘤增長(zhǎng)顱內(nèi)壓逐漸增高,壓迫、牽扯顱內(nèi)疼痛敏感結(jié)構(gòu)如血管、硬膜和某些顱神經(jīng)而產(chǎn)生頭痛。大多為跳痛、脹痛,部位多在額顳部或枕部,一側(cè)大腦半球淺在的腫瘤,頭痛可主要在患側(cè)、頭痛開(kāi)始為間歇性,多發(fā)生于清晨、隨著腫瘤的發(fā)展,頭痛逐漸加重,持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)。

  嘔吐系由于延髓嘔吐中樞或迷走神經(jīng)受刺激所致,可先無(wú)惡心,是噴射性。在兒童可由于顱縫分離頭痛不顯著,且因后顱窩腫瘤多見(jiàn),故嘔吐較突出。

  顱內(nèi)壓增高可產(chǎn)生視乳頭水腫,且久致視神經(jīng)繼發(fā)萎縮,視力下降。腫瘤壓迫視神經(jīng)者產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,亦致視力下降。外展神經(jīng)易受壓擠牽扯,常致麻痹,產(chǎn)生復(fù)視。

  一部分腫瘤病人有癲癇癥狀,并可為早期癥狀。癲癇始于成年后者一般為癥狀性,大多為腦瘤所致。藥物不易控制或發(fā)作性質(zhì)有改變者,都應(yīng)考慮有腦瘤存在。腫瘤鄰近皮層者易發(fā)生癲癇,深在者則少見(jiàn)。局限性癲癇有定位意義。

  有些腫瘤特別是位于額葉者可逐漸出現(xiàn)精神癥狀,如性格改變、淡漠、言語(yǔ)及活動(dòng)減少,注意力不集中,記憶力減退,對(duì)事物不關(guān)心,不知整潔等。

  局部癥狀則依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀,進(jìn)行性加重。特別是惡性膠質(zhì)瘤,生長(zhǎng)較快,對(duì)腦組織浸潤(rùn)破壞,周圍腦水腫亦顯著,局部癥狀較明顯,發(fā)展亦快。在腦室內(nèi)腫瘤或位于靜區(qū)的腫瘤早期可無(wú)局部癥狀。而在腦干等重要功能部位的腫瘤早期即出現(xiàn)局部癥狀,經(jīng)過(guò)相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。某些發(fā)展較慢的腫瘤,由于代償作用,亦常至晚期才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。

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