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熱帶性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥

2008-10-21 17:25 來源:
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  概述
    1943年Weingarten等首先于印度、斯里蘭卡等地發(fā)現(xiàn)熱帶性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤癥或稱熱帶性嗜酸粒細(xì)胞增多癥(tropical eosinophilia),又稱Weingarten綜合征。其后在非洲、拉丁美洲、東南亞及我國南方均有發(fā)現(xiàn)。本癥主要與絲蟲感染有關(guān),男性多于女性,多見于青壯年。

  【病因?qū)W】
    已有足夠的證據(jù)表明,此癥與絲蟲感染有密切關(guān)系,如絕大部分患者血清對絲蟲抗原的補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)呈陽性,治愈后滴度下降;在典型患者中,肝、肺、淋巴結(jié)內(nèi)均曾找到微絲蚴;用抗絲蟲藥物治療本癥有良好效果等。一些其他寄生蟲病,如蛔蟲、鉤蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本癥。

  【病理改變】
    肺實(shí)質(zhì)有彌漫性組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤,可形成嗜酸性膿腫。有報(bào)告提到在肺部病灶中心找到微絲蚴及其殘骸。晚期病灶可呈纖維化并造成肺功能損害。

  臨床表現(xiàn)
    常見臨床癥狀有咳嗽、喘鳴、胸悶乏力、厭食及發(fā)熱等。咳嗽劇烈,但痰多粘稠,不易咳出,有時(shí)痰中帶血。可有哮喘樣發(fā)作。少數(shù)患者可有心律失常及消化系統(tǒng)表現(xiàn)。若不給予有效治療,病程常遷延反復(fù),數(shù)年后可由于肺纖維化出現(xiàn)肺功能不全的表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)肺部哮鳴音及輕度肝、脾、淋巴結(jié)腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查外周血嗜酸粒細(xì)胞顯著增加,可超過2500/mm3,甚至更高。IgE也相應(yīng)增高。

  胸部X線表現(xiàn)為粟粒狀或模糊陰影,中下肺野、兩側(cè)分布為多。經(jīng)治療后肺部X線異常可很快消失。但慢性患者常遺留肺間質(zhì)纖維化。

  診斷鑒別
   根據(jù)本病多發(fā)生于絲蟲流行地區(qū),患者有陣發(fā)性咳嗽哮喘等癥狀,外周血嗜酸粒細(xì)胞顯著增高等可以作出診斷。如再加上微絲蚴補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性則可確診。有時(shí)單憑臨床表現(xiàn)易誤診為支氣管哮喘,也可能與其他PIE相混淆。以海群生作診斷性治療取得迅速效果可作出鑒別診斷。

  治療
   海群生( diethylcarbamazine)為本癥首選藥物,6~8mg/kg/d,分三次口服,持續(xù)10~14天,癥狀常在數(shù)天內(nèi)緩解。其他可選用的藥物有左旋咪唑、卡巴砷及亞乙酰拉砷(acetyllarsan)等。血嗜酸粒細(xì)胞及X線改變恢復(fù)正常所需時(shí)間常比臨床癥狀的消失來得緩慢,約需1~3月。個(gè)別病人在治療初期可有癥狀加重等現(xiàn)象,可并用數(shù)天潑尼松。約20%病例經(jīng)上述治療后,數(shù)年后又有復(fù)發(fā),故有的作者主張以上治療宜重復(fù)2~3次,每一療程間歇1個(gè)月,以防復(fù)發(fā)。

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