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2025年醫(yī)師資格《8小時壓軸課》

熱帶性肺嗜酸粒細胞浸潤癥

2008-10-21 17:25 來源:
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  概述
    1943年Weingarten等首先于印度、斯里蘭卡等地發(fā)現(xiàn)熱帶性肺嗜酸粒細胞浸潤癥或稱熱帶性嗜酸粒細胞增多癥(tropical eosinophilia),又稱Weingarten綜合征。其后在非洲、拉丁美洲、東南亞及我國南方均有發(fā)現(xiàn)。本癥主要與絲蟲感染有關,男性多于女性,多見于青壯年。

  【病因學】
    已有足夠的證據(jù)表明,此癥與絲蟲感染有密切關系,如絕大部分患者血清對絲蟲抗原的補體結合試驗呈陽性,治愈后滴度下降;在典型患者中,肝、肺、淋巴結內均曾找到微絲蚴;用抗絲蟲藥物治療本癥有良好效果等。一些其他寄生蟲病,如蛔蟲、鉤蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本癥。

  【病理改變】
    肺實質有彌漫性組織細胞和嗜酸粒細胞浸潤,可形成嗜酸性膿腫。有報告提到在肺部病灶中心找到微絲蚴及其殘骸。晚期病灶可呈纖維化并造成肺功能損害。

  臨床表現(xiàn)
    常見臨床癥狀有咳嗽、喘鳴、胸悶乏力、厭食及發(fā)熱等。咳嗽劇烈,但痰多粘稠,不易咳出,有時痰中帶血。可有哮喘樣發(fā)作。少數(shù)患者可有心律失常及消化系統(tǒng)表現(xiàn)。若不給予有效治療,病程常遷延反復,數(shù)年后可由于肺纖維化出現(xiàn)肺功能不全的表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)肺部哮鳴音及輕度肝、脾、淋巴結腫大。實驗室檢查外周血嗜酸粒細胞顯著增加,可超過2500/mm3,甚至更高。IgE也相應增高。

  胸部X線表現(xiàn)為粟粒狀或模糊陰影,中下肺野、兩側分布為多。經(jīng)治療后肺部X線異??珊芸煜А5曰颊叱_z留肺間質纖維化。

  診斷鑒別
   根據(jù)本病多發(fā)生于絲蟲流行地區(qū),患者有陣發(fā)性咳嗽哮喘等癥狀,外周血嗜酸粒細胞顯著增高等可以作出診斷。如再加上微絲蚴補體結合試驗陽性則可確診。有時單憑臨床表現(xiàn)易誤診為支氣管哮喘,也可能與其他PIE相混淆。以海群生作診斷性治療取得迅速效果可作出鑒別診斷。

  治療
   海群生( diethylcarbamazine)為本癥首選藥物,6~8mg/kg/d,分三次口服,持續(xù)10~14天,癥狀常在數(shù)天內緩解。其他可選用的藥物有左旋咪唑、卡巴砷及亞乙酰拉砷(acetyllarsan)等。血嗜酸粒細胞及X線改變恢復正常所需時間常比臨床癥狀的消失來得緩慢,約需1~3月。個別病人在治療初期可有癥狀加重等現(xiàn)象,可并用數(shù)天潑尼松。約20%病例經(jīng)上述治療后,數(shù)年后又有復發(fā),故有的作者主張以上治療宜重復2~3次,每一療程間歇1個月,以防復發(fā)。

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