概述

　　賁門(mén)失弛癥（achalasia of cardia or cardiospasm）是指在吞咽動(dòng)作時(shí)，食管體部缺少蠕動(dòng)，賁門(mén)括約肌弛緩不良而繼發(fā)性食管擴(kuò)張的一種疾病。多見(jiàn)于中青年患者，女性稍多。

　　病因病因尚不甚明確。目前大多認(rèn)為是由于食管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能失調(diào)所引致。食管組織形態(tài)學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胸段食管壁肌層Auerbach神經(jīng)叢節(jié)細(xì)胞變性，數(shù)量減少或缺失。由于副交感神經(jīng)分布存在缺陷，致食管壁張力低，蠕動(dòng)消失，食管下段括約肌痙攣。食管神經(jīng)的病變?cè)騽t尚無(wú)定論，尸體病理檢查提示原發(fā)病變可能位于迷走神經(jīng)或其中樞神經(jīng)核，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也發(fā)現(xiàn)破壞犬和貓的迷走神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，可產(chǎn)生類似的食管病變。

　　病理改變食管下段和賁門(mén)部肌層肥厚，食管腔狹窄。由于食物潴留在食管腔內(nèi)，引致食管粘膜增厚、水腫、炎變，甚至粘膜糜爛形成潰瘍。病程較久者中段和上段食管明顯擴(kuò)大；嚴(yán)重者食管伸長(zhǎng)彎曲，失去肌張力。時(shí)間久后，少數(shù)病人可發(fā)生癌變。

　　臨床表現(xiàn)

　　1、最常見(jiàn)的癥狀為吞咽困難，特征表現(xiàn)與食物性狀無(wú)關(guān)，程度時(shí)輕時(shí)重，有間歇期，可因精神情緒因素而加重。

　　2、半數(shù)人自發(fā)性胸痛，可向下頜、肩及臂放射，持續(xù)幾分鐘至幾小時(shí)。與進(jìn)食吞咽不一定有關(guān)，多見(jiàn)于疾病早期或夜間。

　　3、返胃與嘔吐：多見(jiàn)進(jìn)餐后或平臥位時(shí)，并隨疾病進(jìn)展而加重。由于食物滯留在食管內(nèi)，常呈現(xiàn)嘔吐，嘔吐物為未消化的食物，不含胃酸。食物在食管內(nèi)長(zhǎng)時(shí)間潴留后吐出則帶有腐臭味4、有時(shí)可因誤吸而致呼吸道并發(fā)癥如吸入性肺炎、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張。

　　5、長(zhǎng)期吞咽困難致進(jìn)食量少，可引起消瘦、貧血、營(yíng)養(yǎng)不良。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1、食管鋇餐造影：

　　食管體部擴(kuò)張，里面蠕動(dòng)消失，食管胃連接部管腔狹窄呈鳥(niǎo)嘴狀改變，局部粘膜光滑，鋇劑存留，嚴(yán)重時(shí)食管明顯擴(kuò)張并屈曲呈 S 形。

　　2、食管鏡檢查：

　　管腔寬暢，粘膜水腫增厚，伴不同程度炎癥改變，賁門(mén)部閉合，但鏡身通過(guò)無(wú)阻力。可排除癌癥。

　　3、食管運(yùn)動(dòng)功能測(cè)壓檢查：

　　測(cè)壓特征為①可見(jiàn)食管腔靜息壓增高，約等于胃底內(nèi)壓力。經(jīng)有效治療后常可明顯下降。②吞咽時(shí)，食管體無(wú)蠕動(dòng)性收縮反應(yīng)。③吞咽時(shí)壓力正?；蛏叩氖彻芟吕s肌不能松弛或松弛不完全。

　　4、乙酰甲膽堿（mecholyl）試驗(yàn)正常人皮下注射乙酰甲膽堿5～10mg后，食管蠕動(dòng)增加壓力無(wú)顯著增加。但在本病患者則注射后1～2分鐘起，即可產(chǎn)生食管強(qiáng)力的收縮；食管內(nèi)壓力驟增，從而產(chǎn)生劇烈疼痛和嘔吐，X線征象更加明顯（作此試驗(yàn)時(shí)應(yīng)準(zhǔn)備阿托品，以備反應(yīng)劇烈時(shí)用）。食管極度擴(kuò)張對(duì)此藥不起反應(yīng)，以致試驗(yàn)結(jié)果為陰性；胃癌累及食管臂肌間神經(jīng)叢者以及某些彌漫性食管痙攣者，此試驗(yàn)也可為陽(yáng)性?？梢?jiàn)，該試驗(yàn)缺乏特特異性。

　　診斷及鑒別診斷

　　咽下困難、食物反流和胸骨后疼痛為本病的典型臨床表現(xiàn)。若再經(jīng)食管吞鋇X線檢查，發(fā)現(xiàn)具有本病的典型征象，就可作出診斷。

　　縱隔腫瘤在鑒別診斷上并無(wú)困難。心絞痛多由勞累誘發(fā)，而本病則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難，此點(diǎn)可資鑒別。食管神經(jīng)官能癥（如癔球癥）大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進(jìn)食并無(wú)梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴(kuò)張。本病與食管癌、賁門(mén)癌的鑒別診斷最為重要。癌性食管狹窄的X線特征為局部粘膜破壞和紊亂；狹窄處呈中度擴(kuò)張，而本病則常致極度擴(kuò)張。

　　并發(fā)癥

　?。ㄒ唬┪诵院粑栏腥臼彻芊戳魑锉缓羧霘獾罆r(shí)可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時(shí)更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。

　?。ǘ┦彻鼙旧淼牟l(fā)癥本病可繼發(fā)食管炎、食管粘膜糜爛、潰瘍和出血、壓出型憩室、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并發(fā)率為0.3%～20%.綜合1908～1975年間文獻(xiàn)報(bào)告的5235例食管賁門(mén)失弛緩癥，并發(fā)食管癌者173例，平均發(fā)生率為3.3%，顯著高于一般人群，應(yīng)予重視。

　　治療

　?。ㄒ唬﹥?nèi)科療法宜少食多餐、飲食細(xì)嚼，避免過(guò)冷過(guò)熱和刺激性飲食。對(duì)精神神經(jīng)緊張者可予以心理治療和外表劑。部分患者采用Valsalva動(dòng)作，以促使食物從食管進(jìn)入胃內(nèi)，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，如速食管排空。前列腺素E能降低患者LES的靜止壓力，對(duì)本病有一定療效。1978年Weiser等首先發(fā)現(xiàn)鈣通道阻滯劑硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天4次，數(shù)周后可緩解癥狀，且食管動(dòng)力學(xué)測(cè)定也可證實(shí)本品能降低LES的靜息壓、食管收縮的振幅和瞬息萬(wàn)變發(fā)性收縮和頻率，同時(shí)也能改善食物在食管中的排空。其后，相繼發(fā)現(xiàn)鈣通道阻滯劑異搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具類似降低LES靜息壓作用，但后者的臨床療效不甚顯著。食管極度擴(kuò)張者應(yīng)每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、輸液，及時(shí)糾正水、電解質(zhì)和酸堿代謝紊亂。

　?。ǘ┦彻軘U(kuò)張療法應(yīng)用氣囊或探條擴(kuò)張，使食管與胃的連接處得松弛。在透視下經(jīng)口插入以探條為前導(dǎo)的氣囊，使探條進(jìn)入胃口，而氣囊固定于食管與胃的連接處，注氣或注液，出現(xiàn)胸痛時(shí)停止注氣或注液。留置5～10分鐘后拔出。一次治療后經(jīng)5年隨訪，有效率達(dá)60%～80%.有效標(biāo)準(zhǔn)為因下困難消失，可以恢復(fù)正常飲食。但本療法的食管破裂發(fā)生就緒達(dá)1%～6%，應(yīng)謹(jǐn)慎操作。

　?。ㄈ┩饪剖中g(shù)療法手術(shù)方法較多。以Heller食管下段肌層切開(kāi)術(shù)為最常用。食管過(guò)度擴(kuò)張，食管在膈裂孔處纖維增生嚴(yán)重或食管下段重茺縮者，宜作賁門(mén)和食管下段切除和重建術(shù)。手術(shù)治療后癥狀好轉(zhuǎn)率約為80%～85%，但可能發(fā)生食管粘膜破裂、裂孔疝和胃食管反流等并發(fā)癥。

　　預(yù)后

　　外科手術(shù)治療在本病各種治療方法中效果最好，長(zhǎng)期有效率為85%-90%.但需長(zhǎng)期隨訪。