概述

　　先天性膽道閉鎖（congenital biliary atresia）是由于先天性膽道發(fā)育障礙引起的膽道梗阻，是新生兒期長時(shí)間梗阻性黃疸的常見原因。病變可累及整個(gè)膽道，也可累及肝內(nèi)或肝外的部分膽管，其中以肝外膽管閉鎖常見，占85%-90%.發(fā)病率女性較男性高。

　　病因
    病因尚未完全了解，主要有兩種學(xué)說：

　　一、先天性發(fā)育畸形學(xué)說胚胎第5～10周時(shí)，原始膽管已形成，后為增殖的上皮細(xì)胞填塞，隨后上皮細(xì)胞發(fā)生翁空泡化并相互融合貫通形成膽道系統(tǒng)。若胚胎期2-3個(gè)月時(shí)，因發(fā)育紊亂或停頓，導(dǎo)致膽道空泡化不全或無空泡化，則形成膽道部分或全部閉鎖。膽道閉鎖常合并下腔靜脈缺如、門靜脈異位、內(nèi)臟異位畸形等。有人認(rèn)為本病異常與染色體異常有關(guān)。

　　二、病毒感染學(xué)說有學(xué)者支持說該病是獲得性疾病。胚胎后期或出生早期患病毒性感染，引起膽管上皮損毀、膽管周圍炎及纖維性變等而引起膽道部分或完全閉鎖。還有認(rèn)為系新生兒肝炎波及肝外膽管而導(dǎo)致膽道閉鎖。此外，有提出本病與自身免疫、膽管缺血有關(guān)。還有人發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖與硬化性膽管炎有相似的炎癥過程。

　　病理改變膽道先天性發(fā)育畸形多數(shù)為膽道閉鎖，少數(shù)表現(xiàn)為狹窄。膽道閉鎖引起的梗阻性黃疸，可致肝細(xì)胞損害，肝臟因淤膽而顯著腫大、變硬，呈暗綠或褐綠色，肝功能異常。若膽道梗阻繼續(xù)發(fā)展，可引起膽汁性肝硬化，晚期為不可逆性改變。

　　大體類型主要為三型：

　?、裥停和耆阅懙篱]鎖；Ⅱ型：近端膽管閉鎖，遠(yuǎn)端膽管通暢；Ⅲ型：近端膽管通暢，遠(yuǎn)端膽管纖維化。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、黃疸膽道閉鎖的新生兒出生時(shí)多數(shù)末發(fā)現(xiàn)異常，胎糞正常色澤，在生理黃疸期并無黃疸加劇表現(xiàn)，癥狀在不知不覺中逐漸顯露，常在出生3～4周時(shí)，家長才發(fā)現(xiàn)嬰兒皮膚偏黃，色澤發(fā)暗，并日見加深，極期皮膚呈黃綠色或灰綠色，同時(shí)鞏膜發(fā)黃，淚液變黃，皮膚搔癢而煩躁；大便變淡，漸趨白色，如油灰樣，晚期大便又略帶黃色，大便外面黃，中間白，此乃腸壁膽紅素滲入之故；尿色如紅茶樣；體檢腹部膨隆，肝臟腫大、變硬，脾大、腹壁靜脈顯露等。

　　二、營養(yǎng)不良及肝脾腫大起初病嬰吃奶正常，精神尚好，肝功能正常，2-3個(gè)月以后即可發(fā)展為膽汁性肝硬化和門靜脈高壓掙，出現(xiàn)一系列癥狀如食欲差，反應(yīng)遲鈍及出血傾向、維生素A、D、E、K缺乏癥狀、易感染、低血漿蛋白性水腫、腹水等。未治的嬰兒，1周歲前，或因食道靜脈曲張大出血死亡，或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折。

　　診斷

　　出生后1-2個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)持續(xù)性黃疸、陶土樣大便，伴肝腫大者應(yīng)懷疑本病。以下有助于診斷：

　　1、黃疸超過3-4周仍呈進(jìn)行性加重，對(duì)利膽藥物治療無效；對(duì)苯巴比妥和激素治療試驗(yàn)無反應(yīng)；化驗(yàn)可見血清膽紅素持續(xù)性增高以直接膽紅素升高為主，肝功能先為正常，以后轉(zhuǎn)氨酶逐漸增高。

　　2、十二指腸引流液內(nèi)無膽汁。

　　3、B超檢查顯示肝外膽管和膽囊發(fā)育不良或缺如。

　　4、99mTc-EHIDA掃描腸內(nèi)無核素顯示。

　　5、ERCP、MRCP.有關(guān)報(bào)道MRCP的正確診斷率為87%-90%，并能顯示膽管閉鎖的長度。

　　治療

　　治療主要采取手術(shù)治療。手術(shù)時(shí)日齡的掌握是治療成功的重要關(guān)鍵之一，凡淤膽超過12～13周，膽汁性肝硬變已極嚴(yán)重，即使是可手術(shù)型的膽道閉鎖，因整個(gè)機(jī)體情況很差，已不能耐受手術(shù)的損傷，預(yù)后惡劣，故強(qiáng)調(diào)早期診斷，早期手術(shù)。手術(shù)時(shí)日齡不足60天者療效較好。黃疸消退率在生后40天內(nèi)手術(shù)者達(dá)90%，生后70天內(nèi)手術(shù)者為50%，超過120天手術(shù)者低于30%.
    一、手術(shù)方式的選擇
    1、尚有部分肝外膽管通暢，膽囊大小正常者，可用膽囊或肝外膽管與空腸性Roux-en-Y型吻合。

　　2、肝外膽管完全閉鎖，肝內(nèi)仍有膽管腔者可采用Kasai肝門空腸吻合術(shù)。方法是在肝十二指腸韌帶上方做一橫切口，分離肝右動(dòng)脈、門靜脈前方之纖維組織束直達(dá)肝門處并切斷，將空腸與肝門處纖維束行Roux-en-Y型吻合，以期有通暢的膽管排出膽汁。為防止術(shù)后膽道逆行感染，可在廢用空腸袢上加作一Y行吻合，末端在腹壁上在造口。

　　3、肝移植：適用于肝內(nèi)肝外膽道完全閉鎖、已發(fā)生肝硬化和施行Kasai手術(shù)后無效的病人。膽道閉鎖是兒童肝移植的主要適應(yīng)癥。

　　二、圍手術(shù)期處理術(shù)前準(zhǔn)備要充分，宜3-5天內(nèi)完成。重點(diǎn)是改善營養(yǎng)狀態(tài)和肝功能，控制感染和糾正出血傾向。術(shù)后應(yīng)密切觀察生命體征，防治水、電解質(zhì)代謝和酸堿平衡紊亂，加強(qiáng)支持和營養(yǎng)治療。使用廣譜抗生素防治感染，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療各種并發(fā)癥。