概述
    肺泡微結(jié)石癥（pulmonary alveolar microlithiasis，PAM）是原因未明的兩肺肺泡內(nèi)存在無數(shù)微結(jié)石的罕見疾病。Friedrich于1856年首先描述此病，1957年由Sosman及其同事根據(jù)從世界各地收集的26例病例進(jìn)一步明確了這一定義。迄今為止國內(nèi)外已報(bào)告200余例PAM，年齡分布較廣，可從早產(chǎn)兒到80歲老人，性別沒有明顯差別。

　　病因病理
    PAM的病因尚未明確。但已報(bào)告的病例中一半以上有家族史，大多為同胞，很少發(fā)生在雙親和子女之間。雖然這提示先天性代謝異常或環(huán)境因素可能影響其發(fā)病，但患者的血清鈣磷水平均正常使其難以成立。

　　臨床表現(xiàn)
    微結(jié)石直徑通常為0．01～3．0mm，大部分沉積在肺泡腔，偶爾存在于肺泡腔外的支氣管壁和間質(zhì)纖維組織中甚至肺外。單個微結(jié)石呈圓、卵圓形或不規(guī)則形狀，有同心圓性分層外觀。電鏡下顯示為球狀或不規(guī)則形狀，外層表面為粗糙顆粒狀?；瘜W(xué)分析和能量一分散X線微分析（energydispersive xraymicroanalysis）表明微結(jié)石是由鈣磷組成。在發(fā)生典型的致密鈣化前可存在非鈣化期。疾病早期肺泡壁可保持完整，后期可因間質(zhì)纖維化導(dǎo)致肺泡壁增厚，有時可合并巨細(xì)胞形成。肺尖部易發(fā)生胸膜下和肺內(nèi)肺大泡。

　　臨床上大多數(shù)患者在發(fā)現(xiàn)微結(jié)石前并無癥狀，常于體檢或調(diào)查其患微結(jié)石的同胞時發(fā)現(xiàn)。有時胸部X線檢查已揭示兩肺野幾乎全部實(shí)變，只有很少可見的含氣肺實(shí)質(zhì)時還無癥狀。形成特有的X線和臨床表現(xiàn)不一致現(xiàn)象。隨訪可發(fā)現(xiàn)呼吸困難，紫紺，咯血和杵狀指趾。病情進(jìn)行性發(fā)展后的最常見癥狀是運(yùn)動后呼吸困難，咳嗽、咳痰少見，一些患者可咳出微結(jié)石。病情繼續(xù)進(jìn)展可出現(xiàn)肺底呼吸音減低、氧合功能受損，紫紺、杵狀指趾，甚至發(fā)生呼吸衰竭，右心室肥厚和心功能不全。

　　檢查檢驗(yàn)
    X線表現(xiàn)主要為兩肺彌漫分布的細(xì)砂樣微結(jié)石陰影。可伴胸膜增厚，但實(shí)質(zhì)上可能是大量微結(jié)石在胸膜下肺實(shí)質(zhì)沉積的視覺作用，產(chǎn)生鄰近胸膜的致密白線，而不是真正的胸膜增厚，疾病進(jìn)展時隨訪胸片可見微結(jié)石大小的增加。胸膜下肺大泡破裂可產(chǎn)生自發(fā)性氣胸，肺內(nèi)肺大泡破裂可產(chǎn)生間質(zhì)肺氣腫。用TC99m磷閃耀掃描法檢查時，如果發(fā)現(xiàn)微結(jié)石攝取示蹤劑，可表明存在通過肺泡毛細(xì)血管膜的活動性代謝性交換。

　　診斷鑒別
    診斷通?？筛鶕?jù)典型的X線表現(xiàn)及X線和臨床表現(xiàn)的不一致作出。咳出微結(jié)石者有助于明確診斷，也可通過支氣管肺泡灌洗或經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)微結(jié)石，很少需開胸肺活檢診斷。血液實(shí)驗(yàn)室檢查很少陰性發(fā)現(xiàn)。肺功能檢查結(jié)果因微結(jié)石沉積的范圍和有無肺間質(zhì)纖維化而異，可伴有殘氣量和功能殘氣量顯著減少，肺活量、每分鐘最大通氣量和動態(tài)順應(yīng)性也相應(yīng)減少，彌散功能減退、肺泡動脈氧分壓差增加和低氧血癥。

　　治療
    目前尚無特效的治療方法，支氣管肺泡灌洗無明顯療效。日常生活中應(yīng)注意減少運(yùn)動或勞動的強(qiáng)度，有助于避免氣急。并應(yīng)注意防治呼吸道和肺部感染。