正常成人的主動脈壁可耐受巨大的壓力，當(dāng)主動脈壁有病變或缺陷時，使內(nèi)膜與中層之間的附著力降低。在血流沖擊下，先形成內(nèi)膜破裂，繼之，血液從裂孔沖入動脈中層，形成血腫，并不斷向近心端和／或遠心端擴展，引起主動脈壁裂開和相應(yīng)內(nèi)臟供血不足等嚴重癥狀。其相關(guān)病因如下：

       1.高血壓主動脈夾層患者中約50％以上有高血壓。尤其是長期和重度高血壓可增加血流動力對主動脈壁的沖擊，并使主動脈營養(yǎng)血管處于痙攣受壓狀態(tài)，引起中層平滑肌缺血、變性、壞死和彈性纖維斷裂、纖維化及內(nèi)膜破裂，最后形成夾層血腫。

　　2.結(jié)締組織遺傳缺陷性疾病如馬方（Marfan）綜合征、埃一當(dāng)（Ehlers-Danlos）綜合征、先天性主動脈縮窄、二葉主動脈瓣及二尖瓣脫垂等患者常有主動脈壁結(jié)締組織遺傳性缺陷，表現(xiàn)為主動脈中層膠原和纖維組織變性，繼之發(fā)生囊性壞死和內(nèi)膜缺乏支撐，易致內(nèi)膜破裂和形成夾層血腫。

　　3.動脈粥樣硬化常發(fā)生于高血壓、高血脂、高血糖和高齡患者，動脈粥樣硬化斑塊從內(nèi)腔破潰，可形成夾層血腫。

　　4.其他嚴重主動脈外傷、炎癥（梅毒性主動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等）、妊娠末期和介人性心血管診療操作時等，均可引起主動脈夾層血腫。