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垂體卒中的研究進展

2008-10-17 16:20 來源:
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  垂體卒中(PituitaryApoplexy)即垂體腺瘤卒中,是指垂體腺瘤生長過程中突發(fā)瘤內(nèi)出血或壞死致瘤體突然膨大引起的并發(fā)癥,多急性起病,故有“卒中”之稱。目前,垂體卒中已被視為一種獨立的綜合征,具有典型的臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為突發(fā)性鞍旁壓迫綜合征和/或腦膜刺激征。輕者于數(shù)日后自行緩解,重者可迅速出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,昏迷、甚至死亡。本文就近年來關(guān)于垂體卒中的一些研究進展作一簡要綜述。

  一、發(fā)病率

  垂體卒中的發(fā)病率約占垂體腺瘤的0.6%~10%。男性患者較女性為多,男女發(fā)病率之比約為2∶1.文獻報道認為垂體腺瘤出血在顱內(nèi)腫瘤中發(fā)病率是最高的,因為在顱內(nèi)腫瘤出血中,膠質(zhì)瘤占50%,垂體腺瘤占25%,而垂體腺瘤只占顱內(nèi)腫瘤的9.5%左右。垂體卒中一般見于大腺瘤,偶有報道發(fā)生于垂體微腺瘤者。

  二、發(fā)病機理

  垂體卒中的確切原因尚不清楚,77%查不出原因,目前認為可能與以下因素有關(guān)。

  1.缺血因素:(1)當(dāng)垂體腺瘤的生長速度超過血液供應(yīng)能力時,瘤組織內(nèi)出現(xiàn)缺血壞死區(qū),繼而發(fā)生出血。(2)垂體有獨特的血管供應(yīng),僅通過來自垂體柄處的垂體門脈系統(tǒng)供給,當(dāng)垂體腺瘤向鞍上生長時,可以嵌入鞍膈切跡和垂體柄的中間狹窄部位,阻斷了垂體遠側(cè)部和腫瘤的營養(yǎng)血管,導(dǎo)致整個前葉和腫瘤的缺血、壞死和出血。垂體腺瘤向側(cè)方生長壓迫海綿竇,外因使海綿竇壓力增加。引起腫瘤內(nèi)靜脈壓增高,使腫瘤供應(yīng)動脈受損而梗塞。

  2.血管因素:垂體腺瘤內(nèi)血管豐富,形成不規(guī)則血竇,血竇壁菲薄,腫瘤體積增大引起局部壓力增高導(dǎo)致血管破裂出血?,F(xiàn)代血管造影技術(shù)已證實垂體腺瘤內(nèi)血管比正常腺體的血管細小,直徑不一。在電鏡下觀察這些血管不完全成熟,其基底膜呈破裂或節(jié)段狀,血管周圍間隙被血漿蛋白和紅細胞壓縮,這些均是垂體腺瘤出血的基礎(chǔ)。

  3.腫瘤類型:文獻報道認為泌乳素腺瘤多見,這不僅因為它在垂體腺瘤中較多見,而且由于該瘤體積一般較大,易引起局部血液循環(huán)和血供障礙。以往認為垂體卒中多見于體積較大的腺瘤,但目前認為小腺瘤亦可發(fā)生,許多微小腺瘤卒中后,臨床癥狀不顯著,稱為亞臨床垂體卒中。

  4.誘發(fā)因素:(1)外傷:在患垂體腺瘤時,若頭部受到外力作用,由于頭顱與腦運動速度不一致,腫瘤與腦顱在運動的瞬間發(fā)生擠壓或牽拉,導(dǎo)致或促進供瘤血管出血,尤其是腫瘤病理血管。(2)放療:垂體腺瘤放射治療可以使得瘤體內(nèi)血管增加,增加出血的機會。(3)雌激素:有實驗表明,雌激素能導(dǎo)致垂體充血,易出現(xiàn)垂體卒中。(4)上呼吸道感染、噴嚏使海綿竇內(nèi)壓力增高,如腺瘤長入海綿竇內(nèi),則瘤內(nèi)靜脈回流壓力劇增,引起瘤內(nèi)血供不足或動脈栓塞。(5)其它:如溴隱亭、氯丙嗪、抗凝治療、酗酒、血管造影、垂體功能動態(tài)檢查、外科手術(shù)后以及蝶竇炎、動脈粥樣硬化栓塞、血小板減少等也能誘發(fā)垂體卒中。

  三、臨床表現(xiàn)

  不是所有垂體腺瘤出血的病人都表現(xiàn)為垂體卒中的癥狀,因為由于出血量的不同,臨床表現(xiàn)亦不同。垂體卒中主要表現(xiàn)為嚴重的出血所致的腦膜刺激癥狀,及對周圍組織的壓迫癥狀。根據(jù)腫瘤卒中后對周圍結(jié)構(gòu)的影響和病情緩急及嚴重程度,將垂體卒中分為四種類型。

  1.暴發(fā)性垂體卒中(Ⅰ型):指出血迅猛,出血量大,直接影響下丘腦,此時病人均伴有腦水腫及明顯顱內(nèi)壓增高,出血后3小時內(nèi)即出現(xiàn)明顯視力視野障礙,意識障礙進行性加重,直至昏迷甚至死亡。

  2.急性垂體卒中(Ⅱ型):指出血比較迅猛,出血量較大,已累及周圍結(jié)構(gòu),但未影響下丘腦,也無明顯腦水腫及顱內(nèi)壓增高,臨床表現(xiàn)為頭痛,視力視野障礙,眼肌麻痹或意識障礙,在出血后24小時達到高峰,在觀察治療期間癥狀和體征無繼續(xù)加重傾向,但占位效應(yīng)明確。

  3.亞急性垂體卒中(Ⅲ型):出血較緩慢,視力障礙或眼肌麻痹,原有垂體腺瘤癥狀輕度加重,無腦膜刺激征及意識障礙,常被病人忽略。

  4.慢性垂體卒中(Ⅳ型):出血量少,無周圍組織結(jié)構(gòu)受壓表現(xiàn),臨床上除原有垂體腺瘤的表現(xiàn)外,無其它任何癥狀,往往是CT、MRI或手術(shù)時才發(fā)現(xiàn)。

  四、診斷

  對于那些垂體卒中以前即存在垂體腺瘤癥狀的診斷并不困難,對于以前無癥狀的則不易立即做出診斷,易被誤診為動脈瘤、腦膜炎或球后視神經(jīng)炎。大多數(shù)人同意以下診斷標準:(1)突然頭痛并伴有嘔吐和腦膜刺激征;(2)有鞍內(nèi)腫瘤證據(jù),伴有或不伴有鞍上侵犯;(3)突然視力視野障礙;(4)眼肌麻痹。如果只有前兩點出現(xiàn),同時出血來源不太明確時,應(yīng)行血管造影排除顱內(nèi)動脈瘤。有時進行性頭痛是垂體卒中的唯一報警信號。

  五、影像學(xué)檢查

  影像學(xué)檢查對于垂體卒中的診斷及鑒別診斷有著十分重要的意義。

  1.X線檢查:X線平片可發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴大,前床突消失,鞍底變薄或破壞。

  2.CT掃描:CT平掃時,腫瘤可呈現(xiàn)為低密度(水腫或壞死),也可出現(xiàn)高密度區(qū)(出血),注射造影劑后腫瘤可呈現(xiàn)周邊性強化。CT掃描尚可明確蛛網(wǎng)膜下腔出血的擴散范圍以及是否向腦室內(nèi)擴展,對垂體腺瘤出血的病程和時間可作出診斷,對手術(shù)選擇入路有一定參考價值。

  3.腦血管造影:當(dāng)前腦血管造影對垂體卒中的診斷似無必要,但在下列情況下仍屬必須。(1)對有腦膜刺激征伴單眼麻痹體征時;(2)鞍上動脈瘤與垂體腺瘤相類似,僅用CT掃描較難做出診斷時;(3)為了區(qū)別血管痙攣所引起的神經(jīng)功能缺失時。

  4.MRI檢查:垂體卒中發(fā)生時,在T1和T2加權(quán)圖像上,可顯示病灶內(nèi)為高信號區(qū)。Stephen等人研究顯示MRI在診斷垂體卒中上明顯優(yōu)于CT.

  六、治療

  垂體卒中的臨床發(fā)展過程常難以預(yù)測。一經(jīng)確診應(yīng)立即給予激素替代治療,維持水電解質(zhì)平衡,以增強應(yīng)激能力和減輕視神經(jīng)、視丘下部的急性水腫,使臨床癥狀趨于穩(wěn)定,降低手術(shù)病死率。Ⅰ型病人在確診后應(yīng)立即給予脫水藥物及激素治療,并盡早手術(shù)以減輕對下丘腦及視神經(jīng)、視交叉的壓迫;Ⅱ型病人可首先采用保守治療措施,等病人一般狀況好轉(zhuǎn)后,及早行手術(shù)治療;對Ⅲ、Ⅳ型病人,如已有視力視野障礙,觀察治療一段時間無好轉(zhuǎn),應(yīng)手術(shù)治療。如無視力視野障礙,可以在嚴密觀察、定期隨訪的基礎(chǔ)上采取保守療法,適當(dāng)補充激素。在此期間如果占位效應(yīng)明確,應(yīng)考慮手術(shù)治療。

  1952年Foix成功地施行了第一例垂體卒中的外科治療,1955年有人提出手術(shù)治療比保守治療更有效,且經(jīng)蝶入路手術(shù)是理想的手術(shù)方法。過去一般認為對于腫瘤已向鞍上生長較多或蝶竇氣化不全時宜選用經(jīng)額入路,但現(xiàn)在認為選用經(jīng)蝶入路更適宜,因為這類患者的腫瘤體積雖大并向鞍上生長,但其腫瘤大部分已液化壞死,出血極易吸除,無需牽拉腦組織,亦可避免在出血的視交叉池進行操作,可減低損害視交叉血液供應(yīng)的危險性。Bills等研究發(fā)現(xiàn)垂體卒中發(fā)病后一周內(nèi)手術(shù)與發(fā)病后7天手術(shù)無明顯差別,故不需要急診手術(shù)?,F(xiàn)在有人采用立體定向方法經(jīng)蝶穿刺抽吸可使視力迅速恢復(fù),神經(jīng)功能障礙緩解,然后加放療以防止復(fù)發(fā)。

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