醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理了關(guān)于兒科主治醫(yī)師考試的相關(guān)知識(shí)粘多糖病病理如下，希望對(duì)廣大考生有所幫助。

粘多糖實(shí)名為氨基葡聚糖，是骨基質(zhì)和結(jié)締組織細(xì)胞的主要成分，它是由糖醛酸和N—乙酰己糖胺或其硫酸酯組成的雙糖單位的重復(fù)序列大分子，是多陰離子多聚體的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮膚素（DS）硫酸類肝素（HS）流散角質(zhì)素（KS），硫酸軟骨素（CS）和透明質(zhì)酸（HA）等。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理這些多糖的降必須在溶酶體中進(jìn)行，目前已知有10種溶酶體糖苷酶、硫酸酯酶和乙酰轉(zhuǎn)移酶參與其降解過(guò)程，任何一種酶缺陷會(huì)造成氨基葡萄糖鏈的分解障礙面積聚體內(nèi)并自尿中排出。根據(jù)臨床表現(xiàn)和酶缺陷，MPS可分為Ⅰ—Ⅶ等6型，其中V型已改稱為IH/S型，每型又有若干亞型。以I型為的見(jiàn)，臨床表現(xiàn)亦最典型。除Ⅱ型為X—連鎖隱性遺傳外，其余均為常染色體隱性遺傳病。