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原發(fā)性免疫缺陷的概述是什么?

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原發(fā)性免疫缺陷病是一組少見病,與遺傳相關(guān),常發(fā)生在嬰幼兒,出現(xiàn)反復(fù)感染,嚴(yán)重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療,故及時(shí)診斷仍很重要。按免疫缺陷性質(zhì)的不同,可分為體液免疫缺陷為主、細(xì)胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯(lián)合性免疫缺陷三大類。

此外,補(bǔ)體缺陷、吞噬細(xì)胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。我國各類原發(fā)性免疫缺陷病的確切發(fā)病率尚不清楚,其相對(duì)發(fā)病百分率大致為體液免疫缺陷占50%,細(xì)胞免疫缺陷10%,聯(lián)合免疫缺陷30%,吞噬細(xì)胞功能缺陷6%,補(bǔ)體缺陷4%。

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