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肝豆狀核變性的診斷與鑒別診斷是什么?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
診斷
根據(jù)青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽性家族史等診斷不難。如果CT及MRI有雙側(cè)豆狀核區(qū)對稱性影像改變,血清銅藍蛋白顯著降低和尿銅排出量增高則更支持本病。對于診斷困難者,應爭取肝臟穿刺做肝銅檢測。
鑒別診斷
本病臨床表現(xiàn)復雜,應注意和小舞蹈病、青少年性Huntingtou舞蹈病、肌張力障礙、原發(fā)性震蕩、帕金森病和精神病等鑒別;此外,還應與急、慢性肝炎和肝硬化、血小板減少性紫癜、溶血性貧血、類風濕性關(guān)節(jié)炎、腎炎及甲狀腺功能亢進等相鑒別。
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