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醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為了幫助各位考生更好地備考復(fù)習(xí),專(zhuān)門(mén)整理了血栓性血小板減少性紫癜的病因及分類(lèi),如下:
1、遺傳性TTP 是一種在新生兒和兒童極其罕見(jiàn)(其發(fā)生率約為百萬(wàn)分之一)的常常但非僅僅與常染色體隱性遺傳相關(guān)的疾病,由9號(hào)染色體q34編碼的金屬蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突變或缺失)導(dǎo)致其合成或分泌異常,致使其活性嚴(yán)重缺乏,一般低于正常活性的5%——lO%,無(wú)法降解高黏附性的超大分子量vWF,從而引起血小板性微血管血栓的形成而發(fā)病。
2、獲得性TTP可根據(jù)誘發(fā)因素是否明確分為原發(fā)性(特發(fā)性)TTP和繼發(fā)性TTP。獲得性TTP患者中有很大一部分,尤其是特發(fā)性TTP,可以檢測(cè)到抗ADAMTSl3自身抗體的存在。這種自身抗體中和或抑制了AMADTSl3的活性,同樣有ADAMTSl3活性的降低,從而導(dǎo)致發(fā)病。
1) 原發(fā)性(特發(fā)性)TTP:原發(fā)性TTP發(fā)病率為33——57%,90%的原發(fā)性TTP患者發(fā)病時(shí)可以檢測(cè)到抗ADAMTSl3自身抗體
2) 繼發(fā)性TTP:繼發(fā)性TTP發(fā)病率約為43——66%,可繼發(fā)于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理生理過(guò)程。國(guó)外有報(bào)道在部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)也能檢測(cè)到ADAMTSl3自身抗體,如部分藥物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相關(guān)性TTP、妊娠相關(guān)性TTP、胰腺炎誘發(fā)的TTP、SLE相關(guān)性TTP、移植相關(guān)性TTP等患者體內(nèi)均發(fā)現(xiàn)有自身抗體,但部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)確實(shí)沒(méi)有檢測(cè)到抗ADAMTSl3自身抗體。
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