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1)臨床表現(xiàn):多數(shù)受寒后即有急性發(fā)作,表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱(體溫可高達40.C),全身無力及腰背痛。隨后即有血紅蛋白尿,多數(shù)持續(xù)幾小時,偶有幾天者。
(2)實驗室檢查:①發(fā)作時貧血嚴重,進展迅速,周圍血紅細胞大小不一及畸形,并有球形紅細胞、紅細胞碎片及嗜鹼性點彩細胞及幼紅細胞出現(xiàn);②反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿;發(fā)作時尿潛血陽性。③冷熱溶血試驗(Donath-Landsteiner)陽性。④抗人球蛋白試驗陽性大多為C3型。
(3)診斷標準:溶貧患者冷熱溶血試驗陽性,結(jié)合臨床表現(xiàn)及其他實驗室檢查,可診斷為陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥。