出血性疾病的檢查治療：

檢查

根據(jù)患者的病史及體檢，判斷是否存在止血功能障礙，并分析可能的病因，實驗室檢查對出血性疾病的診斷至關(guān)重要。

1.篩選試驗

包括毛細血管脆性試驗、血小板計數(shù)、初學(xué)時間、凝血時間、部分活化的凝血酶時間、凝血酶原時間、凝血酶時間等。

2.確診試驗

（1）血管異常包括毛細血管鏡檢查和vWF測定等。

（2）血小板異常血小板黏附和聚集試驗等。

（3）凝血異常包括各種凝血因子的抗原及活性測定、凝血酶生成及糾正試驗等。

（4）抗凝異常包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物、蛋白C、狼瘡抗凝物測定等。

（5）纖溶異常包括魚精蛋白副凝試驗、纖維蛋白原降解產(chǎn)物、D-二聚體、纖溶酶原測定等。

3.特殊檢查

對一些遺傳性疾病及一些少見的出血性疾病，還需進行一些特殊檢查如蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析、基因測定及免疫病理學(xué)檢查等才能確診。

治療

出血性疾病種類繁多，發(fā)病機制各異，臨床上應(yīng)根據(jù)不同病因及發(fā)病機制給予相應(yīng)治療措施。

1.血管因素所致出血性疾病的治療

除病因治療外，單純血管因素所致出血一般用減低血管脆性和通透性的藥物治療（如路丁、卡絡(luò)柳鈉、酚磺乙胺、維生素C、血凝片、腎上腺皮質(zhì)激素，可根據(jù)儲蓄額情況選用縮血管藥物（如垂體后葉素、麻黃素等）治療。

2.血小板因素所致出血性疾病的治療

（1）促進血小板生成藥物

1）血小板生成素（TPO）TPO參與巨核細胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全過程。

2）IL-11作用于骨髓細胞中原始造血干細胞，引起巨核系祖細胞倍體的增加，促進巨核細胞成熟，增加外周血小板數(shù)量。

（2）增強血小板功能藥物

巴曲酶可能促進血小板活化，誘導(dǎo)血小板聚集。

（3）腎上腺皮質(zhì)激素

主要通過抑制血小板抗體的產(chǎn)生，阻斷巨噬細胞Fc受體，使附有抗體或免疫復(fù)合物的血小板在單核吞噬細胞系統(tǒng)破壞減少，使血小板在脾內(nèi)滯留減少，提高外周血小板數(shù)量。主要用于治療免疫性血小板減少性紫癜。一般用潑尼松。

（4）免疫抑制劑

長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素等免疫抑制劑可通過抑制免疫使血小板抗體生成減少。

（5）脾切除

藥物治療無效或脾亢所致血小板明顯減少，可考慮做脾切除術(shù)以減少血小板破壞場所。

（6）輸注血小板

原則上僅應(yīng)用于各種原因引起的血小板量或質(zhì)異常引起的嚴(yán)重出血。當(dāng)血小板計數(shù)小于20×109/L，常伴有廣泛而嚴(yán)重的出血，如咯血、消化道出血、顱內(nèi)出血等。預(yù)防性和治療性輸注血小板是最有效的治療措施。當(dāng)血小板計數(shù)大于20×109/L，出血一般較輕，通常無需輸注血小板，以免反復(fù)輸注血小板后產(chǎn)生同種抗血小板抗體，至日后需緊急輸注血小板時療效降低醫(yī)學(xué)教育/網(wǎng)整理搜集。

3.凝血障礙所致出血性疾病的治療

根據(jù)發(fā)病機制的不同，凝血因子缺乏性疾病可分別采用補充維生素K（凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏）及補充血漿及血液制品（先天性凝血因子缺乏癥）等治療措施。