1.心房間隔缺損

輕度肺動脈口狹窄的體征心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗有相似之處。

2.心室間隔缺損

漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑒別。

3.先天性原發(fā)性肺動脈擴張病

其臨床表現(xiàn)和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似，鑒別診斷有一定困難。右心導(dǎo)管檢查未能發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其他壓力異常，同時又無分流，而X線示肺動脈總干弧擴張，則有利于本病的診斷。

4.法洛四聯(lián)癥

重度肺動脈口狹窄，伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現(xiàn)發(fā)紺的病人（法洛三聯(lián)癥）需與法洛四聯(lián)癥相鑒別。