（一）適用對象。

　　第一診斷為皮肌炎/多發(fā)性肌炎。

　　（二）診斷依據(jù)。

　　1.對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難、呼吸肌無力。

　　2.血清肌酶升高，特別是肌酸磷酸激酶（CK）升高。

　　3.肌電圖異常。

　　4.肌活檢異常。

　　5.特征性的皮膚損害（眶周水腫伴暗紫紅皮疹、Gottron征等）。

　　符合1-4條中任何3條或以上可確診多發(fā)性肌炎，同時有第5條者可診斷為皮肌炎。

　?。?strong>三）治療方案的選擇。

　　1.糖皮質(zhì)激素。

　　2.免疫抑制劑。

　　3.大劑量靜脈丙種球蛋白。

　　4.支持療法。

　　5.皮疹的治療。

　　6.合并癥的治療。

　　（四）標準住院日為14-28天。

　　（五）進入路徑標準。

　　1.第一診斷必須符合ICD-10：M33皮肌炎/多發(fā)性肌炎疾病編碼。

　　2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

　　（六）入院第1天。

　　1.必需的檢查項目：

　?。?）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）血液學檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、補體、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）24小時尿肌酸、24小時尿肌酐；（4）X線胸片、心電圖。

　　2.根據(jù)病情選擇：

　　（1）肌電圖、肌肉活檢；（2）肌肉MRI、超聲心動圖、肺功能、肺高分辨率CT（胸片提示間質(zhì)性肺炎者）；（3）腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標志物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡。

　　（七）藥物選擇與使用時機。

　　1.糖皮質(zhì)激素：潑尼松/甲潑松龍等，用藥時間視病情而定。

　　2.免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等，用藥時間視病情而定。

　　3.根據(jù)病情可選用大劑量靜脈丙種球蛋白，用藥時間為3－5天或視病情而定。

　　4.針對皮疹可選擇羥氯喹、沙利度胺及外用制劑等。

　　5.根據(jù)病情選擇用藥：

　?。?）糖皮質(zhì)激素的輔助用藥，如止酸、保護胃粘膜、醫(yī)學教育網(wǎng)整理|搜集降糖、降壓藥物等；（2）抗生素按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行，根據(jù)血、分泌物和排泄物的微生物培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時間視病情而定；（3）支持療法、對癥治療等。

　　6.危重病情的搶救：

　?。?）機械通氣；（2）抗呼吸、循環(huán)衰竭藥物等。

　　（八）住院期間檢查項目。

　　1.必須復查的檢查項目：

　　（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）血清肌酶譜、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖；（3）24小時尿肌酸、24小時尿肌酐。

　　2.根據(jù)患者病情選擇復查痰液細菌培養(yǎng)及藥敏試驗、血氣分析、胸部影像學檢查等。

　　（九）出院標準。

　　1.臨床癥狀好轉(zhuǎn)。

　　2.血清肌酶恢復或接近正常。

　　3.糖皮質(zhì)激素可改為口服。

　　4.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。

　　（十）變異及原因分析。

　　1.伴有合并癥如惡性腫瘤，或其他并發(fā)癥，需進一步診斷及治療或轉(zhuǎn)至其他相應科室診治。

　　2.對常規(guī)治療效果差，需延長住院時間。

　　3.如發(fā)生呼吸衰竭，需行機械通氣治療，延長住院時間，增加住院費用。