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1.先天性肺葉氣腫過度膨脹的原因和發(fā)病機(jī)制有很多,這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好,原發(fā)的病變可能在葉支氣管內(nèi)(導(dǎo)致部分梗阻和繼發(fā)膨脹)或在肺實(shí)質(zhì)內(nèi),前者占約50%,發(fā)病因素被分為3類:①支氣管外壓迫:約占7%,可有多種原因壓迫支氣管,最常見為異常血管,如大的未閉動脈導(dǎo)管、異常走行的肺靜脈或迷走肺動脈(左肺動脈源于右側(cè))等,也可見于異常增大的淋巴結(jié)或支氣管旁腫物(支氣管源性囊腫)的壓迫,使受壓支氣管遠(yuǎn)端肺組織氣腫;②支氣管管壁異常:約2/3的病例明確或可疑有支氣管軟骨缺如或發(fā)育不良等,造成氣管塌陷、梗阻,而繼發(fā)肺葉遠(yuǎn)端阻塞性氣腫;③支氣管腔內(nèi)梗阻:可為先天性或獲得性,前者包括黏膜皺襞或局限性支氣管狹窄,后者包括黏液栓或肉芽組織。文獻(xiàn)報(bào)道:切除的標(biāo)本中,25%~40%可見支氣管軟骨缺陷或變形,仍有50%以上的病例原因不明。40%~50%的嬰幼兒患者合并其他畸形,如:先天性心臟病、腭裂等。
2.特異性肺氣腫其與先天性肺葉氣腫不同,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理可見于小兒或成人;可為一葉或一側(cè)肺,是一種不同于其他肺透明膜病的獨(dú)立綜合征。Swyer認(rèn)為:此病是由于后天性肺的廣泛性疾病導(dǎo)致右肺動脈功能不全。病因不明確,可能與病毒感染有關(guān),也可能為先天性或后天性某種因素造成。
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