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脊髓內(nèi)室管膜瘤多見于30—60歲的成年人,男性多見。腫瘤起源于脊髓中央管的室管膜細(xì)胞,在中央管內(nèi)上下蔓延生長,可長達(dá)數(shù)個(gè)或十余個(gè)髓節(jié)。瘤體橫徑不一,腫瘤有假包膜,質(zhì)地柔軟,巨大腫瘤可突出生長至脊髓表面,46%有囊變。瘤體上下兩極的中央管常膨大形成囊腫或脊髓空洞。一半以上腫瘤發(fā)生在圓錐和終絲,其次為頸髓。生長于終絲的腫瘤,體積常很大,可使椎管擴(kuò)大。腫瘤常與馬尾神經(jīng)交織在一起,部分還可經(jīng)椎間孔至椎旁肌內(nèi)。
室管膜瘤生長緩慢,病史長,癥狀輕,病人就診時(shí)腫瘤已較大。首發(fā)癥狀以單側(cè)或雙側(cè)肢體疼痛最多見,可為灼痛、刺痛;以后出現(xiàn)感覺異常、運(yùn)動(dòng)障礙及括約肌功能障礙。MRI T-加權(quán)像腫瘤邊界清楚,信號(hào)高于正常脊髓(圖30-2,B)。
包膜完整的腫瘤可以手術(shù)全切。腫瘤位于圓錐和終絲者,如馬尾神經(jīng)根被大量包裹,則難以徹底切除,勉強(qiáng)切除可造成脊神經(jīng)根損傷。術(shù)后可輔助放射治療。術(shù)前病史在2年以內(nèi),神經(jīng)功能障礙不重者,徹底切除腫瘤可獲得良好效果。
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