原發(fā)性B細(xì)胞免疫缺陷?。菏怯捎贐細(xì)胞發(fā)育缺陷或B細(xì)胞對T細(xì)胞傳導(dǎo)的信號無法產(chǎn)生有效的應(yīng)答所致的抗體形成障礙,主要為體內(nèi)Ig水平下降或缺失。Ig缺陷有三種主要臨床表現(xiàn):①全部5類Ig缺陷;②或某一Ig缺陷,或某些Ig的亞類缺陷(選擇性Ig);③Ig正常,但對Ag刺激無免疫應(yīng)答。如成人IgG血清中 <6g/L為低丙種蛋白血癥?;颊咄庵苎狟細(xì)胞減少,<2g/L為無丙種蛋白血癥。T細(xì)胞數(shù)目正常醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。
主要臨床特征為反復(fù)細(xì)菌化膿菌感染。
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