1.先天胰膽管連接處異常已被證實，由于胚胎期膽總管、胰管未能正常分離，膽總管以直角或銳角進入胰管，共通管延長到2～3.5cm，正常僅5mm，結果因胰管內壓力>膽總管內壓力使胰液反流入膽總管，破壞囊壁而發(fā)生擴張。

　　2.膽道上皮增生不平衡胚胎期膽道上皮增殖轉變?yōu)閷嵭钠跁r，如空化再貫通不良遠端出現(xiàn)狹窄造成。

　　3.病毒感染多為乙肝病毒醫(yī)`學教育網搜集整理、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、腺病毒等引起肝內外膽道受累。

　　4.膽總管遠端神經節(jié)細胞發(fā)育異常與膽管下端狹窄阻塞。