特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是內(nèi)科主治醫(yī)師考試大綱所包含的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家學(xué)習(xí)參考。

　　指病因不明，局限于肺部的彌漫性肺間質(zhì)疾病。主要講解特發(fā)性肺纖維化（UIP）。

　　發(fā)病機(jī)制與病理

　　1.發(fā)病機(jī)制不明，可能與自身免疫有關(guān)。

　　2.肺病理變化以肺泡壁細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)纖維化為特點(diǎn)。

　　3.同一視野中可見到各階段的病理變化。

　　臨床表現(xiàn)

　　分為急性型與慢性型。

　　1.急性型少見，多發(fā)生于兒童和青年，病程短，在2周至半年內(nèi)死亡。

　　2.慢性型占大多數(shù)，平均病程5～6年。多在50～60歲發(fā)病，男性多于女性。

　?。?）以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為突出癥狀。

　?。?）部分可見胸痛、盜汗、食欲減退、消瘦、無力等。

　?。?）可見杵狀指，可聞及爆裂音（Velcro啰音），晚期出現(xiàn)發(fā)紺，易出現(xiàn)自發(fā)性氣胸，可因呼吸衰竭死亡。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1.胸X線：早期可基本正常，中后期可見中下肺彌漫性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影。

　　2.HRCT：沿胸膜分布的蜂窩狀陰影。

　　3.肺功能：進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

　　4.實(shí)驗(yàn)室檢查：乳酸脫氫酶和丙種球蛋白增高；少數(shù)類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性。

　　診斷與鑒別診斷

　　1.診斷：除外其他已知病因的間質(zhì)性肺疾病+肺功能異常+胸片異常。

　　2.鑒別診斷：與其他病因所致間質(zhì)性肺病區(qū)別。

　　治療

　　1.目前尚無特異性治療藥物。

　　2.藥物治療。

　?。?）糖皮質(zhì)激素：主要治療藥物，潑尼松。

　?。?）環(huán)磷酰胺。

　　（3）硫唑嘌呤：毒副作用少。

　?。?）秋水仙堿：不能肯定其治療價值。

　　推薦治療方案：（1）+（2）或（3）。

　　3.手術(shù)治療：肺移植。藥物治療失??；病期較晚，已失去藥物治療指征的患者。