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　　病因不明。主要侵犯肺部，表現為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎伴異形淋巴樣細胞浸潤，部分最后發(fā)展為淋巴瘤，有人認為是淋巴瘤的變形。從組織病理上看，本病既有血管炎改變，又有肉芽腫反應，這些改變符合變態(tài)反應。從而推測淋巴瘤樣肉芽腫可能是一種伴有變態(tài)反應的腫瘤性疾病，伴有的變態(tài)反應可能是針對尚未證實的一種腫瘤抗原的抗原抗體反應。體內免疫反應失調或損傷性疾病，如腎移植、病毒性肝炎、干燥綜合征及類風濕關節(jié)炎，常并發(fā)淋巴瘤樣肉芽腫，這種相關作用及淋巴瘤樣肉芽腫，與非典型性淋巴網狀細胞浸潤有一定的相似性。用慢性免疫抑制治療某些先天性免疫缺損狀態(tài)如Wishkott-Aldrich綜合征、Louis-Bar綜合征，偶爾也可并發(fā)淋巴瘤樣肉芽腫。以上臨床觀察說明淋巴瘤樣肉芽腫可能是一種繼免疫失調或受損而發(fā)生的免疫增生性疾病，也有人考慮過自身免疫機制對淋巴瘤樣肉芽腫的致病作用。另據部分患者存有T淋巴細胞功能不全，有腎移植后發(fā)生LYG的病例，以及LG和類風濕性關節(jié)炎或干燥綜合征伴發(fā)，故考慮免疫異常和LYG的發(fā)生可能有關。

　　部分患者在病程中檢出EB病毒感染的證據，嗜異性凝集試驗陽性，故提示病毒可能參與其發(fā)病過程。此外，部分病例可發(fā)展為非霍奇金淋巴瘤中的血管中心性淋巴瘤（AL），醫(yī)學教.育網搜集整理因此有作者認為LG是淋巴瘤前期階段，甚至將全部LYG歸入惡性淋巴瘤的少見特殊類型。