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系統(tǒng)性硬化癥的診斷與鑒別診斷

2010-01-17 18:20 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  根據(jù)病史有反復的雷諾現(xiàn)象、皮膚典型的改變以及內(nèi)臟受累的情況,考慮到系統(tǒng)性硬化癥的診斷是可能的。然后可參照診斷標準來確定。

  (一)診斷:1980年美國風濕病學會制定了系統(tǒng)性硬化癥的分類標準。

  1.主要標準:有近端皮膚硬化,對稱性的手指及掌指關節(jié)或跖趾關節(jié)以上的任何部位的皮膚增厚、變緊變硬、不易提起。

  2.次要標準:①指端硬化:局限于手指皮膚的硬化。②指端出現(xiàn)凹陷性疤痕或指墊萎縮變薄,這是由于遠端的缺血、指端有下陷區(qū)、指墊組織喪失。③肺底部纖維化、X線片上可見雙肺下部的網(wǎng)狀或蜂窩狀改變,而無原發(fā)性肺部疾病的病史。

  具備上述標準之中的一個主要標準或二個或二個以上的次要標準者,即可診斷為系統(tǒng)性硬化癥。

  (二)鑒別診斷:

  1.局部型硬皮病醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理:其皮膚受損的特點是邊界清楚,可呈條索狀或斑片狀分布,皮膚硬化較局限,無血清學改變,亦無內(nèi)臟受累及的表現(xiàn)。

  2.嗜酸性粒細胞筋膜炎:多發(fā)于青年,劇烈活動可誘發(fā),表現(xiàn)為四肢皮膚的腫脹,發(fā)緊,并伴肌肉的壓痛,肌無力,但不伴有雷諾現(xiàn)象,不侵犯內(nèi)臟,抗核抗體陰性,血嗜酸性粒細胞可以增加,皮膚活檢約有50%伴有嗜酸性粒細胞浸潤。

  3.混合性結締組織?。∕CTD):是指一組具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎、類風濕關節(jié)炎的一些臨床表現(xiàn)和實驗室檢查的指標,而又不能診斷為這些病中的一種,同時血清中伴有高滴度的RNP抗體。混合性結締組織病部分可逐漸發(fā)展為系統(tǒng)性硬化癥。

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