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原發(fā)性鐵粒幼細胞性貧血

2014-03-17 14:47 來源:
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1.血片檢查成熟紅細胞具有雙形性,一部分為正常紅細胞,另一部分則呈低色素性;形態(tài)大小不一,可伴嗜堿點彩,呈靶形或鐵粒幼細胞。血紅蛋白一般70~100g/L,偶可低至3g%.網(wǎng)織紅細胞0.5%~2%.血紅蛋白F偏高。白細胞及血小板計數(shù)通常正常,部分患者可偏低。

2.骨髓涂片示紅系明顯增生,以中幼紅為主,部分有巨幼樣變??梢婋p核或核固縮細胞,胞漿呈泡沫狀或有空泡,提示紅系造血異常。環(huán)形鐵粒幼細胞可高達幼紅細胞的40%以上,細胞外含鐵血黃素沉積也增多。部分病人同時伴粒系及巨核系細胞病態(tài)造血。

3.50%患者有染色體異常,常見的有5q-、+8、-7、+19、20q+、11q+、7q-等。細胞遺傳異常提示本癥系一種細胞克隆性疾病。

4.血清鐵可高達35.8μmol/L,總鐵結(jié)合力減少,但飽和度增加。血清鐵飽和度增高表明體內(nèi)貯藏鐵增多。血清間接膽紅素輕度升高,提示骨髓原位溶血。紅細胞內(nèi)游離原卟啉增多而血清葉酸偏低。醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理

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