約15%的IPF病例呈急性經(jīng)過，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)IPF為慢性型（可能尚有介于中間的亞急性型），雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關(guān)系尚不了解。

主要癥狀有：①呼吸困難勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。③全身癥狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見。急性型可有發(fā)熱醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

常見體征：①呼吸困難和紫紺。②胸廓擴(kuò)張和膈肌活動度降低。③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。④杵狀指趾。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。