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巨人癥有哪些表現及如何診斷?

2009-12-21 20:41  來源:醫(yī)學教育網    打印 | 收藏 |
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  一、病史、癥狀及體征:

  起病緩慢,早期可無癥狀,而后逐漸出現面增長變闊,眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突出,牙齒稀疏,鼻翼與喉頭增大,語言鈍濁,容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高,甲狀腺功能大多正常,少數亢進。內臟普遍肥大,醫(yī)|學教育網搜集整理胸廓增大。男子性欲亢進,女子多數月經紊亂、閉經、不育。半數伴糖耐量損害,多飲多尿,伴高催乳素血癥者可乳溢。晚期出現腫瘤壓迫癥狀,可有頭痛、視野缺損和高血壓,也可出現繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥,繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退,性腺萎縮和性功能減退癥,骨質疏松,脊柱活動受限等。垂體性巨人癥表現為兒童期過度生長,身材高大,四肢生長尤速。食欲亢進,臂力過人。晚期(衰退期)體力日漸衰弱。

  二、輔助檢查:

 。ㄒ唬〨H測定:基礎值>15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常<5ug/L)。

 。ǘ┥L介素明顯升高(正常值75~200ug/L)。

 。ㄈ┭窃龈咛悄土繙p低,葡萄糖抑制試驗:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH.正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。醫(yī)|學教育網搜集整理本病GH呈自主性分泌不受抑制。

 。ㄋ模┾}、磷測定:少數血清鈣、磷增高,尿鈣增高,尿磷降低。如持續(xù)或明顯高血鈣可能合并甲旁亢等其他多發(fā)性內分泌腺瘤病。

 。ㄎ澹線檢查:頭顱增大,顱骨板增厚;多數蝶鞍擴大、前后床突破壞;鼻竇增大,枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質增生,指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助于發(fā)現微腺瘤患者。

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